Элапраза инструкция по применению

Содержание
  1. Купить Элапраза (Elaprase). Низкая цена Идурсульфаза (Idursulfase) в Москве
  2. Показания и противопоказания:
  3. Возможные побочные эффекты:
  4. Способы применения и режим дозирования:
  5. Особенности применения:
  6. Условия и сроки хранения:
  7. Где можно купить Элапраза (Идурсульфаза), цена которого доступна:
  8. Элапраза (Elaprase) – вещество Идурсульфаза (Idursulfase) для лечения синдрома Хантера. Вы можете купить препарат по выгодной цене прямо сейчас на нашем сайте!
  9. Элапраза инструкция по применению
  10. Лекарственная форма:
  11. Фармакотерапевтическая группа:
  12. ЭЛАПРАЗА: инструкция, отзывы, аналоги, цена в аптеках
  13. Фармакологические свойства
  14. Показания к применению
  15. Способ применения
  16. Противопоказания
  17. Применение при беременности и грудном кормлении
  18. Взаимодействие с другими лекарствами
  19. Побочное действие
  20. Форма выпуска
  21. Условия хранения
  22. Состав
  23. Дополнительно
  24. Элапраза
  25. Состав и форма выпуска
  26. Описание лекарственной формы
  27. Фармакокинетика
  28. Фармакодинамика
  29. Показания
  30. Применение при беременности и кормлении грудью
  31. Побочные действия
  32. Состав, форма выпуска, действие
  33. Показания и противопоказания
  34. Способ применения и побочные эффекты
  35. Дополнительная информация

Купить Элапраза (Elaprase). Низкая цена Идурсульфаза (Idursulfase) в Москве

Элапраза инструкция по применению

Элапраза — ферментозамещающий препарат, разработанный американской компанией Shire. Главный компонент является очищенной формой фермента идуронат-2-сульфатазы человека. Синтезируют его, используя рекомбинантную ДНК-линию человеческих клеток.

В США и ЕС препарат начали использовать в 2006 году, в РФ — с 2008 года.

Внутривенное введение (в/в) Элапраза больным с синдромом Хантера способствует восстановлению нормального количества недостающего фермента в клеточных лизосомах, что позволяет эффективно бороться с заболеванием легкой и средне-тяжелой формы.

Поглощение вещества Элапраза (Идурсульфаза) происходит через связь со специальными рецепторами на поверхности клеток.

Преобразование данного фермента после введения осуществляется путем гидролиза, при этом образуются небольшие пептидные остатки и аминокислоты.

Это означает, что при наличии почечной, печеночной патологии лечение средством Элапраза продолжает оставаться эффективным. Купить Идурсульфаза максимально выгодно можно на нашем сайте. Цена на данное средство у нас одна из самых низких.

Показания и противопоказания:

Элапраза (Идурсульфаза) рекомендуют купить больным с диагнозом мукополисахаридоз II типа, также именуемый Синдромом Хантера.

Данное заболевание (из категории редких — в России таких больных около 200 человек) сопровождается слабой активностью лизосомного фермента, из-за чего в организме происходит накопление протеогликан — соединений с белковым ядром, которые являются главным элементом соединительной ткани.

В норме длительность их существования (от момента образования до расщепления под действием ферментов) составляет 7-10 дней. При отсутствии или слабой активности необходимого фермента протеогликаны накапливаются в соединительной ткани, что вызывает тяжелые последствия для организма: нарушение ЦНС (обычно слабоумие), а также поражения костей, суставов и кожи.

Применение Идурсульфаза позволяет сдержать развитие патологии, купировать наиболее сложные симптомы и дает человеку возможность вести более привычный образ жизни.

Единственным противопоказанием к использованию является подтвержденная гиперчувствительность к основному веществу, или к другим составляющим. Цена на Элапраза (Идурсульфаза) на этом сайте ниже, чем у наших конкурентов.

Чтобы купить препарат, можно прямо сейчас оформить заказ.

Возможные побочные эффекты:

Цена, которую необходимо заплатить больному за возможность проведения терапии средством Элапраза (Идурсульфаза), выражается в виде некоторых нежелательных воздействий на организм. Согласно клиническим исследованиям, преимущественное количество побочных реакций имели легкую или умеренную степень тяжести. Из наиболее часто встречающихся осложнений выделяют:

  • Гипертензию.
  • Бронхоспазм.
  • Диспепсию.
  • Болезненность в животе.
  • Тошноту.
  • Крапивницу.
  • Зуд.
  • Отечность.
  • Припухлость в месте введения.

Если Вас устраивает цена на Идурсульфаза, однако есть некоторые вопросы, свяжитесь с представителями нашей онлайн-службы поддержки клиентов для уточнения необходимой информации.

Способы применения и режим дозирования:

Элапраза (Идурсульфаза) используют в/в под контролем опытного специалиста. Длительность инфузий составляет 3 часа, при этом используют дозу 0,5 мг/кг массы тела. Частота процедур — раз в 7 дней. Использование средства Идурсульфаза пожизненное. Разведение Элапраза осуществляют путем использования 100 мл раствора хлорида натрия.

Важно наблюдать за переносимостью препарата больным — если нет серьезных побочных реакций, вызванных в/в, время процедуры может постепенно уменьшаться до 1 часа. Если же возникнут побочные эффекты, особенно тяжелой степени, ведение стоит замедлить или прекратить, параллельно назначая антигистамины, антипиретики, глюкокортикоиды и др.

Особенности применения:

Один флакон Идурсульфаза можно использовать только однократно. В нем содержится 6 мг основного вещества в 3-х мл концентрата. Предварительно рассчитывают количество флаконов, которые будут разводиться с учетом массы пациента.

Нельзя проводить инфузию при изменении цвета концентрата во флаконе или обнаружении в нем посторонних частиц. Разведенный раствор стоит аккуратно перемешать, избегая его встряхивания.

В ходе активных механических действий препарат теряет свои лечебные свойства, поэтому даже для его перевозки от производителя по пунктам назначения используют услуги специально обученных грузчиков.

Если Вы решите купить Элапраза (Идурсульфаза) в нашей компании, сомневаться в качестве и эффективности данного средства не придется, поскольку мы строго следуем всем правилам его хранения и перевозки.

Следует учитывать тот факт, что процесс в/в Идурсульфаза может сопровождаться анафилактическими реакциями, угрожающими жизни. Поэтому инфузия должна проводиться только в условиях стационара, позволяющих предоставить больному неотложную терапию.

В дальнейшем следует вести клинический мониторинг. После купирования анафилактической реакции возможно ее повторное возникновение (до 24 часов), по этой причине больных с начальными инфузионными реакциями следует контролировать более длительный срок.

Условия и сроки хранения:

Элапраза, купить который можно у нас в любое удобное время, должен храниться при 2-8 °C. При этом стоит избегать его замораживания и встряхивания.

Длительность хранения разведенного препарата не должна превышать 8 часов (при нормальной комнатной температуре). Использовать Идурсульфаза можно в течение 2 лет с момента выпуска производителем.

Применение просроченного медикамента может иметь серьезные последствия для здоровья пациента.

Где можно купить Элапраза (Идурсульфаза), цена которого доступна:

Наша компания специализируется на продаже качественных медикаментов из Европы, Индии. Чуть более трех лет мы поставляем лекарства, в т.ч. из списка жизненно необходимых или незарегистрированных в той или иной стране в любую точку СНГ.

У нас можно купить Элапраза на максимально выгодных для Вас условиях. Цена на данное средство у нас дешевле, чем на других сайтах.

Хотите сэкономить с пользой для здоровья и собственных финансов? Тогда можете смело купить Идурсульфаза на нашем сайте, просто оформив заказ.

Итак, с нами стоит сотрудничать, потому что:

  • Мы делаем доступным рынок качественных европейских, индийских препаратов. Представленные на сайте медикаменты (свыше 5000 позиций) имеют соответствующие одобрения мировых экспертных комиссий и Минздрава РФ.
  • Низкая цена на любое из лекарств позволяет более уверенно бороться с тяжелым, навязчивым заболеванием. У нас реально купить дешевле, чем где-либо, ввиду постоянно растущего товарного оборота, прямых поставок от производителя и использования собственных складов в Европе, Индии.
  • Удобно купить Элапраза (Идурсульфаза)/любой другой медикамент, просто оформив заказ на сайте и оплатив его через банк. После выбора способа доставки остается только дождаться необходимый медикамент по указанному адресу в точно оговоренные сроки.

Контакты:

Представительство в Индии:

EMAIL: [email protected]

PHONE: +91 40 2355 9777

АДРЕС: 8-3-250/4 VIJAY VIHAR, TELANGANA, INDIA

Представительство в России и СНГ:

EMAIL: [email protected]

АДРЕС: МОСКВА, ВОЛГОГРАДСКИЙ ПР., 4А, ОФИС 13

Наша компания осуществляет доступ к Индийским и Европейским лекарствам. Доставка на дом. Благодаря нашему сайту Вы сможете купить как оригинальные медикаменты, так и дженерик (аналог) по самой низкой цене!

Элапраза (Elaprase) – вещество Идурсульфаза (Idursulfase) для лечения синдрома Хантера. Вы можете купить препарат по выгодной цене прямо сейчас на нашем сайте!

Источник: https://hep24.com/shop/%D0%B4%D1%80%D1%83%D0%B3%D0%B8%D0%B5-%D0%BF%D1%80%D0%B5%D0%BF%D0%B0%D1%80%D0%B0%D1%82%D1%8B/%D1%8D%D0%BB%D0%B0%D0%BF%D1%80%D0%B0%D0%B7%D0%B0-%D0%B8%D0%B4%D1%83%D1%80%D1%81%D1%83%D0%BB%D1%8C%D1%84%D0%B0%D0%B7%D0%B0/

Элапраза инструкция по применению

Элапраза инструкция по применению

ИНСТРУКЦИЯ
по медицинскому применению препарата

ЭЛАПРАЗА

Торговое название препарата: Элапраза

Лекарственная форма:

Состав

1 мл концентрата содержит:

активное вещество: идурсульфаза 2 мг;

вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия гидрофосфата гептагидрат, натрия ди-гидрофосфата моногидрат, полисорбат-20, вода для инъекций.

Описание

Прозрачный или слабо опалесцирующий бесцветный раствор.

Фармакотерапевтическая группа:

КодАТХ: А16АВ09

Фармакологические свойства Фармакодинамика

Синдром Хантера (мукополисахаридоз II типа) представляет собой Х-сцепленное рецессивное наследственное заболевание, вызванное недостаточным уровнем в организме лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы.

Функцией идуронат-2-сульфатазы является катаболизм гликозаминогликанов (ГАГ) дерматансульфата и гепарансульфата путем разрушения олигосахарид-связанных сульфатных половинок.

В связи с отсутствием или наличием дефектного фермента идуронат-2-сульфатазы у пациентов с синдромом Хантера гликозаминогликаны прогрессивно накапливаются в лизосомах клеток, приводя к клеточному перенасыщению, органомегалии, разрушению тканей и нарушению функции органов.

Идурсульфаза — это очищенная форма лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы, полученная на линии клеток человека, обеспечивающей профиль гликозилирования человека, аналогичный естественному профилю фермента.

Идурсульфатаза секретируется в виде 525-аминокислотного гликопротеина и содержит 8 N-связанных гликозилированных участков, которые занимают комплекс гибрида и олигосахаридных цепей с высоким содержанием маннозы. Молекулярная масса идурсульфазы составляет примерно 76 кДальтон.

Элапраза, вводимая внутривенно пациентам с синдромом Хантера, обеспечивает поступление экзогенного фермента в клеточные лизосомы.

Маннозо-6-фосфатные остатки (М6Ф) на олигосахаридных цепях позволяют ферменту специфически связываться с М6Ф-рецепторами на клеточной поверхности, что приводит к интернализации фермента, нацеленного на внутриклеточные лизосомы, и последующему катаболизму аккумулирующих ГАГ.

Фармакокинетика

Механизм поглощения идурсульфазы опосредован селективным связыванием с маннозо-6-фосфатными рецепторами. Деградация идурсульфазы происходит путем гидролиза с образованием небольших пептидных остатков и аминокислот. Таким образом, нарушение функции почек или печени не влияет на фар-макокинетические параметры идурсульфазы.

Оценка фармакокинетических параметров проводилась у 10 пациентов на Неделе 1 и Неделе 27 после внутривенного, 3-часового ввведения Элапразы в дозе 0.5 мг/кг один раз в неделю. После 27 недель терапии не отмечено различий в фармакокинетических параметрах.

Таблица 1. Фармакокинетичеекие параметры (среднее значение, стандартное отклонение)

Фармакокинетичеекие параметры

Неделя 1

Неделя 27

Показания к применению

Элапраза показана для длительного лечения пациентов с синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа).

Повышенная чувствительность к активному веществу или любому из вспомогательных веществ.

Специальные меры предосторожности

У пациентов, получавших идурсульфазу, могут развиться реакции, связанные с инфузией. Во время клинических исследований наиболее частыми реакциями, связанными по времени с введением идурсульфазы, были кожные реакции (сыпь, зуд, крапивница), лихорадка, головная боль, артериальная гипертензия и «приливы» крови к коже лица.

Побочные реакции купировали путем снижения скорости введения препарата, прекращения инфузии или введения антигистаминных и жаропонижающих средств, низких доз кортикостерои-дов (преднизон и метилпреднизолон), или ингаляции бета-агонистов.

Во время клинических исследований ни одному из пациентов не отменили терапию из-за развития нежелательной реакции, связанной с введением препарата.

Особые меры предосторожности необходимы при введении Элапразы пациентам с тяжелым сопутствующим заболеванием дыхательных путей. У этих больных следует ограничивать или тщательно контролировать использование антигистаминных препаратов или других се-дативных средств. В некоторых случаях может потребоваться поддержание положительного давления в дыхательных путях.

Следует отложить введение Элапразы, если у пациента развилось острое респираторное заболевание с повышением температуры тела. Для больных, использующих кислородотера-пию, необходимо иметь запас кислорода во время введения препарата на случай развития нежелательной реакции.

У пациентов, у которых вырабатываются антитела против идурсульфазы классов иммуноглобулина М или G (IgM или IgG), повышен риск развития инфузионных реакций и других нежелательных явлений.

У некоторых пациентов, получавших Элапразу, были зарегистрированы жизнеугрожающие анафилактические реакции. Отсроченные признаки анафилактических реакций наблюдались и спустя 24 часа после первоначальной реакции.

При развитии анафилактической реакции инфузию следует немедленно прекратить, начать соответствующее лечение и наблюдение. Пациентам с тяжелыми или рефрактерными анафилактическими реакциями может потребоваться длительное клиническое наблюдение.

Пациентам, у которых в прошлом отмечались анафилактические реакции на введение Элапразы, назначать препарат повторно следует с осторожностью.

Беременность и период лактации

Назначение Элапразы женщинам репродуктивного возраста противопоказано, так как исследования влияния Элапразы на репродуктивную функцию животных женского пола не проводились. В исследованиях репродуктивной функции самцов крыс не отмечено воздействий Элапразы на фертильность животных.

Данных о поступлении идурсульфазы в грудное молоко нет.

Способ применения и дозы

Только для внутривенных инфузий.

Введение Элапразы необходимо проводить под контролем врача или другого медицинского сотрудника, который имеет опыт лечения больных с мукополисахаридозом II типа или другими наследственными нарушениями метаболизма.

Элапразу следует вводить внутривенно в течение 3 часов в дозе 0,5 мг/кг массы тела один раз в неделю, при этом, если не отмечено развитие реакций, связанных с инфузией, можно постепенно уменьшить время введения до 1 часа.

В настоящее время отсутствует опыт клинического применения Элапразы у пациентов с почечной или печеночной недостаточностью, а также у больных в возрасте от 65 лет и старше.

Нежелательные реакции, отмеченные в ходе клинических исследований Элапразы, были почти всегда легкими или умеренными по своей тяжести. Наиболее часто наблюдались реакции, связанные с введением препарата, в виде кожных реакций (сыпь, зуд, крапивница), лихорадки, головной боли и артериальной гипертензии. По мере продолжения терапии частота развития реакций, связанных с инфузией, снижалась.

Класс системы органа

Нежелательная лекарственная реакция (предпочтительный термин)

Действующее вещество

Лекарственная форма

Концентрат для приготовления раствора для инфузий

Состав

1 мл концентрата содержит:

Описание

Прозрачный или слабо опалесцирующий бесцветный раствор

Фармакотерапевтическая группа

Препараты для лечения заболеваний пищеварительного тракта и нарушений обмена веществ — ферменты

Фармакодинамика

52 недели терапии 0 5 мг/кг один раз в неделю

Маргинально взвешенный (ОМ) (среднее (SE))

Среднее измене­ние в группе лечения по срав­нению с группой плацебо

Комбини­рованный критерий (6-MT и % ЖЕЛ)

ЖЕЛ, абсолют­ный объем (л)

Концентрация ГАГ в моче (мкг ГАГ/мг креатинина)

% изменения размеров печени

Фармакокинетика

Таблица 1. Фармакокинетические параметры

(среднее значение/стандартное отклонение)

Показания

Элапраза® показана для длительного лечения пациентов с синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа, МПС II).

Противопоказания

Источник: https://dmctom.ru/info/jelapraza-instrukcija-po-primeneniju/

ЭЛАПРАЗА: инструкция, отзывы, аналоги, цена в аптеках

Элапраза инструкция по применению

Элапраза – ферментативное средство для лечения проблем с пищеварительной системой.

Фармакологические свойства

Идурсульфаза — это очищенная форма лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы, полученная на линии клеток человека, обеспечивающей профиль гликозилирования, аналогичный естественному профилю фермента. Элапраза, вводимая внутривенно пациентам с синдромом Хантера, обеспечивает поступление экзогенного фермента в клеточные лизосомы.

Первичным критерием оценки эффективности являлся двухкомпонентный комбинированный показатель на основе суммы рангов изменения от начала до конца исследования расстояния, пройденного за шесть минут (6-минутный тест ходьбы или 6-МТ), в качестве показателя выносливости, и процент прогнозируемой форсированной ЖЕЛ в качестве показателя функции легких.

Этот критерий существенно различался у пациентов в группах еженедельного лечения и плацебо (p = 0,0049).

Дополнительный анализ клинической эффективности проводился по отдельным компонентам первичного комбинированного критерия, абсолютным изменениям форсированной ЖЕЛ, изменениям концентрации ГАГ в моче, размеров печени и селезенки, объема форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1) и изменениям массы левого желудочка (МЛЖ).

Показания к применению

Элапраза показана для длительного лечения пациентов с синдромом Хантера (мукополисахаридозом II типа, МПС II).

Способ применения

Только для внутривенных инфузий. Введение препарата Элапраза необходимо проводить под контролем врача или другого медицинского работника, который имеет опыт лечения пациентов с мукополисахаридозом II типа или другими наследственными нарушениями метаболизма.

Препарат Элапраза следует вводить внутривенно капельно в течение 3 часов в дозе 0,5 мг/кг массы тела один раз в неделю. Время введения можно постепенно уменьшить до 1 часа, если на фоне инфузий не развиваются нежелательные реакции.

Применение у детей. У детей и подростков доза составляет 0,5 мг/кг массы тела один раз в неделю.

Противопоказания

Повышенная чувствительность к идурсульфазе или любому из вспомогательных веществ в тех случаях, когда симптомы не устраняются при проведении соответствующего лечения.

С осторожностью. Дети с полным отсутствием (делецией) или значительным изменением последовательности генов (реаранжировкой) в ответ на введение препарата имеют высокий риск образования антител к идурcульфазе, в том числе нейтрализующих антител.

Применение при беременности и грудном кормлении

Отсутствуют данные о применении идурсульфазы у беременных женщин. В качестве меры предосторожности, предпочтительно избегать применения препарата Элапраза во время беременности.

Неизвестно, выделяется ли идурсульфаза с грудным молоком. Невозможно исключить риск для детей, получающих грудное вскармливание, поэтому решение о продолжении грудного вскармливания или продолжении приема препарата Элапраза должно приниматься с учетом пользы грудного вскармливания для ребенка и пользы терапии препаратом Элапраза для кормящей.

Взаимодействие с другими лекарствами

Не проводилось исследований взаимодействия препарата Элапраза с другими лекарственными средствами. Учитывая метаболизм идурсульфазы в клеточных лизосомах, межлекарственные взаимодействия, опосредованные системой цитохрома Р450, маловероятны.

Побочное действие

Нежелательные реакции, отмеченные в клиническом исследовании препарата Элапраза, почти во всех случаях были легкой или средней степени тяжести. Наиболее часто наблюдались реакции, связанные с инфузионным введением препарата.

Наиболее частыми связанными с инфузией реакции были реакции со стороны кожи (сыпь, зуд, крапивница и эритема), лихорадка, «приливы» крови к коже лица, свистящее дыхание, одышка, головная боль, рвота, боль в животе, тошнота и боль в груди. По мере продолжения терапии частота развития реакций, связанных с инфузией, снижалась. Нарушения со стороны нервной системы: очень часто – головная боль; часто – головокружение, тремор;

Нарушения со стороны сердца: часто – цианоз, аритмия, тахикардия;

Нарушения со стороны сосудов: очень часто –приливы «крови» к коже лица; часто – повышение артериального давления (АД), снижение АД;

Нарушения со стороны дыхательной системы, органов грудной клетки и средостения: очень часто – свистящее дыхание, одышка; часто – гипоксия, бронхоспазм, кашель;

Нарушения со стороны желудочнокишечного тракта: очень часто – боль в животе, тошнота, диарея, рвота; часто – отек языка, диспепсия;

Нарушения со стороны кожи и подкожных тканей: очень часто – крапивница, сыпь, зуд, эритема;

Нарушения со стороны скелетно-мышечной и соединительной ткани: часто – артралгия;

Общие расстройства и нарушения в месте введения: очень часто – лихорадка, боль в груди; часто – припухлость в области инфузии, отек лица, периферический отек;

Травмы, интоксикации и осложнения манипуляций: очень часто – реакции, связанные с инфузионным введением препарата.

Иммуногенность: В рамках 4-х проведенных исследований (TKT008, TKT018, TKT024/024EXT) у 53/107 пациентов (50 %) в различные сроки вырабатывались антитела класса IgG к

идурсульфазе. Частота случаев формирования нейтрализующих антител составила 24 % (у

26/107 пациентов).

У детей: Нежелательные лекарственные реакции, наблюдаемые у детей, не отличались от соответствующих реакций у взрослых пациентов.

Форма выпуска

Концентрат для приготовления раствора для инфузий, 2 мг/мл. По 3 мл препарата во флаконе из бесцветного стекла типа 1 (Ph Eur, USP), вместимостью 5 мл, укупоренном бутилкаучуковой пробкой, покрытой фтористой смолой, и уплотненной сверху алюминиевым колпачком с отрывающейся пластмассовой крышечкой. По 1, 4 или 10 фл. в картонной пачке.

Условия отпуска по рецепту.

Условия хранения

В защищенном от света месте, при температуре 2–8 °C (не замораживать). Хранить при температуре от 2 до 8 °C в течение не более 24 ч. Хранить в недоступном для детей месте.

Срок годности 2 года.

Состав

Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мл

Активное вещество: идурсульфаза 2 мг

Вспомогательные вещества: натрия хлорид — 8 мг; натрия гидрофосфата гептагидрат — 0,99 мг; натрия дигидрофосфата моногидрат — 2,25 мг; полисорбат 20 — 0,0002 мл; вода для инъекций — до 1 мл.

Дополнительно

Реакции, связанные с инфузионным введением препарата. У пациентов, получавших идурсульфазу, могут развиться реакции, связанные с инфузионным введением препарата.

Во время клинических исследований наиболее частыми реакциями, связанными по времени с инфузионным введением идурсульфазы, были кожные реакции (сыпь, зуд, крапивница), лихорадка, головная боль, повышение АД и «приливы» крови к коже лица.

Побочные реакции купировали путем снижения скорости введения препарата, прекращения инфузий или введения антигистаминных и жаропонижающих средств, низких доз глюкокортикостероидов (преднизолона и метилпреднизолона), или ингаляции бетаагонистов.

Особые меры предосторожности необходимы при введении препарата Элапраза пациентам с тяжелым сопутствующим заболеванием дыхательных путей.

Следует отложить введение препарата Элапраза, если у пациента развилось острое респираторное заболевание с повышением температуры тела. Для пациентов, применяющих заместительную кислородотерапию, необходимо иметь запас кислорода во время введения препарата на случай развития нежелательной реакции.

Анафилактоидные/анафилактические реакции. У нескольких пациентов, получавших лечение идурсульфазой, потенциально жизнеугрожающие анафилактоидные/ анафилактические реакции были зарегистрированы через несколько лет после начала терапии.

Отсроченные признаки анафилактоидных/анафилактических реакций наблюдались и спустя 24 часа после первоначальной реакции.

При развитии анафилактоидной/анафилактической реакции инфузию следует немедленно прекратить, начать соответствующее лечение и наблюдение.

Тяжелые или опасные для жизни реакции гиперчувствительности в случаях, когда состояние пациентов не поддается контролю, являются противопоказанием для повторного применения препарата.

Влияние на способность управлять транспортными средствами, механизмами. Элапраза не влияет или незначительно влияет на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

Источник: https://www.medcentre24.ru/medikamenty/elapraza.html

Элапраза

Элапраза инструкция по применению

E76.1Мукополисахаридоз, тип II

Состав и форма выпуска

Концентрат для приготовления раствора для инфузий1 мл
идурсульфаза2 мг
вспомогательные вещества: натрия хлорид — 8 мг; натрия гидрофосфата гептагидрат — 0,99 мг; натрия дигидрофосфата моногидрат — 2,25 мг; полисорбат 20 — 0,0002 мл; вода для инъекций — до 1 мл

по 3 мл во флаконах из бесцветного стекла вместимостью 5 мл, укупоренных бутилкаучуковой пробкой, покрытой фтористой смолой и уплотненной сверху алюминиевым колпачком с отрывающейся пластиковой крышечкой; в пачке картонной 1, 4 или 10 флаконов.

Описание лекарственной формы

Прозрачный или слабо опалесцирующий бесцветный раствор.

Фармакокинетика

Механизм поглощения идурсульфазы опосредован селективным связыванием с маннозо-6-фосфатными (М6Ф) рецепторами. Деградация идурсульфазы происходит путем гидролиза с образованием небольших пептидных остатков и аминокислот. Таким образом, нарушение функции почек или печени не влияет на фармакокинетические параметры идурсульфазы.

Оценка фармакокинетических параметров проводилась у 10 пациентов на 1-й и 27-й неделе после в/в 3-часового введения Элапразы в дозе 0,5 мг/кг 1 раз в неделю. После 27 недель терапии не отмечено различий в фармакокинетических параметрах (табл. 1).

Таблица 1

Фармакокинетические параметры (среднее значение, стандартное отклонение)

Фармакокинетический параметрНеделя 1Неделя 27
Cmax, мкг/мл1,5 (0,6)1,1 (0,3)
AUC, мкг/мл·мин206 (87)169 (55)
T1/2, мин44 (19)48 (21)
Cl, мл/мин/кг3,0 (1,2)3,4 (1,0)
Vss, %BW21 (8)25 (9)

Фармакодинамика

Синдром Хантера (мукополисахаридоз II типа) представляет собой Х-сцепленное рецессивное наследственное заболевание, вызванное недостаточным уровнем в организме лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы. Функцией идуронат-2-сульфатазы является катаболизм гликозаминогликанов (ГАГ) — дерматансульфата и гепарансульфата путем разрушения олигосахаридсвязанных сульфатных половинок.

В связи с полным отсутствием или наличием дефектного фермента идуронат-2-сульфатазы у пациентов с синдромом Хантера ГАГ прогрессивно накапливаются в лизосомах клеток, приводя к клеточному перенасыщению, органомегалии, разрушению тканей и нарушению функции органов.

Идурсульфаза — очищенная форма лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы, полученная на линии клеток человека, обеспечивающей профиль гликозилирования, аналогичный естественному профилю фермента.

Идурсульфатаза секретируется в виде 525-аминокислотного гликопротеина и содержит 8 N-связанных гликозилированных участков, которые занимают комплекс гибрида и олигосахаридных цепей с высоким содержанием маннозы.

Молекулярная масса идурсульфазы составляет примерно 76 кДа.

Элапраза, вводимая в/в пациентам с синдромом Хантера, обеспечивает поступление экзогенного фермента в клеточные лизосомы. М6Ф остатки на олигосахаридных цепях позволяют ферменту специфически связываться с М6Ф-рецепторами на клеточной поверхности, что приводит к интернализации фермента, нацеленного на внутриклеточные лизосомы, и последующему катаболизму аккумулирующих ГАГ.

Показания

Длительное лечение пациентов с синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа).

Применение при беременности и кормлении грудью

Назначение Элапразы женщинам репродуктивного возраста противопоказано, т.к. экспериментальные исследования влияния Элапразы на репродуктивную функцию животных женского пола не проводились. В исследованиях репродуктивной функции самцов крыс не отмечено воздействия Элапразы на фертильность животных.

Данных о поступлении идурсульфазы в грудное молоко нет.

Побочные действия

Нежелательные реакции, отмеченные в ходе клинических исследований Элапразы, были почти всегда легкими или умеренными по своей тяжести (табл. 2).

Наиболее часто наблюдались реакции, связанные с введением препарата, в виде кожных реакций (сыпь, зуд, крапивница), лихорадки, головной боли и артериальной гипертензии.

По мере продолжения терапии частота развития реакций, связанных с инфузией, снижалась.

Таблица 2

Система органовНежелательная лекарственная реакция
Нервная системаОчень часто — головная больЧасто — головокружение, тремор
Органы зренияЧасто — усиление слезотечения
Сердечно-сосудистая системаОчень часто — гипертензияЧасто — аритмия*, цианоз, гипотония, приливы
Органы дыхания, торакальная область, средостениеЧасто — бронхоспазм, тромбоэмболия легочной артерии*, кашель, свистящее дыхание, учащенное дыхание, одышка
ЖКТОчень часто — диспепсияЧасто — боль в животе, тошнота, диарея, отек языка
Кожа и подкожные тканиОчень часто — крапивница, сыпь, зудЧасто — отек лица, эритема, экзема
Скелетно-мышечная система и соединительная тканьОчень часто — боль в грудиЧасто — артралгия
Общие симптомы и реакции в области введения препаратаОчень часто — лихорадка, припухлость в области инфузииЧасто — периферический отек

Очень часто — >1/10; часто — >1/100, но

Источник: https://znaniemed.ru/%D0%BB%D0%B5%D0%BA%D0%B0%D1%80%D1%81%D1%82%D0%B2%D0%BE/%D1%8D%D0%BB%D0%B0%D0%BF%D1%80%D0%B0%D0%B7%D0%B0

Состав, форма выпуска, действие

В состав препарата входит активный компонент — Эналаприла малеат. В качестве вспомогательных компонентов применяются такие вещества, как лактоза, гидрокарбонат Na, крахмалы, лаурилсульфат Na, тальк, красители красного и желтого цвета.

Препарат имеет только одну форму выпуска — таблетки с разным содержанием действующего вещества. Производители выпускают средства с Эналаприлом в дозах 5, 10 и 20 мг на одну таблетку.

Существуют комбинированные препараты:

  1. Эналаприл H — 10 мг Эналаприла малеата и 25 мг диуретика Гидрохлортиазида.
  2. Эналаприл нл — 10 мг Эналаприла и 12,5 мг Гидрохлортиазида.

Таблетки в любой дозе имеют круглую, выпуклую с двух сторон форму, насечку с одной стороны для удобства деления.

Разные дозы отличаются цветом таблетки:

  • 5 мг и комбинированные — белые;
  • 10 мг — розовые;
  • 20 мг — светло-розовые.

Эналаприл относится к группе гипотензивных и кардиопротекторных средств, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). В процессе метаболизма Эналаприл превращается в активное вещество — Эналаприлат, которое обеспечивает все эффекты.

Это химическое соединение, блокируя АПФ, препятствует превращению сосудосуживающих факторов ангиотензина I в ангиотензин II, которые способствуют повышению артериального давления. Эналаприл влияет на функционирование ренин-альдостероновой системы.

В результате такого механизма действия развиваются такие эффекты:

  • расширение сосудов;
  • снижение давления;
  • уменьшение постнагрузки на сердце;
  • снижение синтеза альдостерона;
  • повышение активности ренина;
  • предупреждение гипертрофии миокарда;
  • предотвращение прогрессирования сердечной недостаточности;
  • торможение расширения левого желудочка.

Метаболизм Эналаприла происходит в печени. Препарат проникает через плаценту и в грудное молоко.

Показания и противопоказания

Эналаприл в разных дозах применяется для лечения таких заболеваний:

  1. Артериальная гипертония, вызванная сердечно-сосудистой и почечной патологией. Комбинированный препарат назначают только в случае неэффективности Эналаприла, при этом начинают терапию всегда с препаратом «Эналаприл нл».
  2. Хроническая форма сердечной недостаточности.
  3. Нарушения функций левого желудочка.
  4. Состояния, сопровождающиеся увеличением левого желудочка.

При гипертонии лекарственное средство применяется как монотерапия или в составе комплексного лечения (как при заболеваниях сердца).

Противопоказаниями к применению Эналаприла являются следующие:

  • аллергия, которая проявляется высыпаниями, покраснениями на коже, появлениями шелушений, отеков (в том числе — Квинке), ангионевротическим отеком слизистых, кожи и подкожных слоев, зудом, анафилактическим шоком;
  • стенозы почечных артерий и клапанов сердца;
  • после пересадки почки;
  • кардиомиопатия;
  • печеночная недостаточность;
  • дети до 12 лет;
  • любой триместр беременности;
  • первичные формы гиперальдостеронизма;
  • кормление грудью.

Перед применением препарата важно проанализировать возможные риски и выявить наличие противопоказаний.

Способ применения и побочные эффекты

Препарат «Эналаприл» назначается 1—2 раза в день в дозе, подобранной индивидуально. Принимают до или после еды в соответствии со схемой лечения заболевания:

  1. Лечение артериальной гипертензии. В начале терапии принимать Эналаприл следует в суточной дозе 5 мг. Далее, изучая реакцию организма, врач может повышать дозу. Максимальное количество — 40 мг в сутки. Лечение комбинированными препаратами всегда начинается с минимального количества мочегонного компонента — 12,5 мг, которая содержится в препарате «Эналаприл нл». При необходимости пациента переводят на большую дозу.
  2. Лечение пациентов с умеренными формами почечной недостаточности. Начальная дозировка должна составлять не более 2,5 мг Эналаприла в день. Постепенно количество активного вещества повышается и доводится до 5—10 мг в день. Максимальная доза в сутки — не больше 20 мг.
  3. Лечение пациентов с тяжелыми формами почечной недостаточности. Начальное суточное количество препарата — не больше 2,5 мг. В процессе лечения суточная доза повышается до 5 мг. Максимальная дозировка в сутки не превышает 10 мг. Рекомендуют увеличивать интервал между приемом препарата до одного раза в два дня, чтобы предупредить осложнения, в том числе и летальный исход. Важно! Если пациент проходит процедуры гемодиализа, тогда Эналаприл следует принимать после нее.
  4. Лечение при сердечной недостаточности. Начинают с дозировки 2,5 мг в день. По необходимости следует повышать суточное количество активного вещества до 5—10 мг. Максимальная суточная дозировка — не больше 20 мг.

При приеме препарата, особенно длительном, могут проявиться нежелательные реакции.

Частые побочные действия:

  • сухой кашель;
  • головная боль;
  • сильное снижение давления при первых приемах препарата;
  • головокружения при смене положения;
  • тахикардия;
  • аритмия;
  • боли за грудиной;
  • возбудимость;
  • нарушение сна;
  • гиперкалиемия;
  • судороги;
  • искажение вкуса;
  • одышка;
  • приступы рвоты или тошноты;
  • бронхоспазм;
  • аллергия, развитие ангионевротического отека;
  • воспаления суставов и мышц.

Менее частые эффекты:

  • нарушения сознания;
  • нарушения функций почек, появление белка в моче;
  • депрессия;
  • повышение температуры;
  • стоматиты;
  • воспаление языка;
  • застой желчи;
  • импотенция;
  • отмирание клеток печени (редко при передозировке);
  • выпадение волос;
  • синдром Рейно;
  • появление инфильтратов в легких;
  • нарушения зрения.

На фоне использования средства меняется картина крови. Появляется лейкоцитоз и эозинофилия, снижается гемоглобин, повышается уровень калия и билирубина.

Дополнительная информация

Применения у детей не изучалось, поэтому до 12 лет препарат не назначается. Людям с обезвоживанием и сниженным содержанием Na перед началом приема следует восстановить водно-солевой баланс. Важно пить количество жидкости, установленное врачом.

Для пациентов с тяжелыми формами сердечной недостаточности следует изучить, как правильно принимать средство, поскольку часто развивается гипотензия.

Пациенты с тяжелыми поражениями почек, печени, системы крови, аутоиммунными патологиями должны принимать препарат под контролем показателей крови, работы сердца, почек, печени. У пожилых часто развивается гипотензия и перепады давления при изменении положения тела (при резком подъеме из положения лежа).

Люди с сахарным диабетом должны учитывать, что одна таблетка содержит 0,01 хлебную единицу. Из-за вероятности головокружений пациенты должны быть внимательными во время управления транспортом и другими техническими средствами.

В процессе применения препарата Эналаприл передозировка случается только при неправильном и нерациональном подборе дозы.

Основные признаки, которые должны насторожить:

  • выраженное снижение давления;
  • замедление ритма сердца;
  • нарушения электролитного баланса;
  • почечная недостаточность;
  • коллапс.

Меры помощи:

  • уложить больного;
  • расположить голову низко;
  • вызвать рвоту;
  • промывание желудка;
  • дать сорбенты;
  • при выраженных симптомах вызвать скорую.

Рекомендации по хранению:

  1. Температурный режим — 15—25⁰C.
  2. Сухое место.
  3. Отсутствие доступа для детей.

Из аптек препарат отпускают по рецепту.

Другие препараты могут оказывать ослабляющее или потенцирующее действие на Эналаприл.

Усиливают активность Эналаприла:

  • наркотические анальгетики;
  • гипотензивные средства других групп;
  • мочегонные;
  • нитраты.

При одновременном назначении указанных групп препаратов следует корректировать дозу Эналаприла, чтобы избежать проявлений передозировки.

Ослабляют активность Эналаприла:

  • адреномиметики;
  • нестероидные противовоспалительные;
  • гормоны-эстрогены.

С осторожностью Эналаприл назначают совместно с такими препаратами:

  • сердечные гликозиды;
  • мочегонные. Введение этого компонента в курс лечения только при невозможности контроля давления ингибитором АПФ. Пример — Эналаприл нл или H;
  • препараты калия.

При комплексном применении таких средств важно контролировать уровня K в крови.

Опасно сочетание Эналаприла с такими препаратами:

  • на основе лития. Происходит развитие сильной интоксикации, отравления. При длительном приеме и отсутствии помощи возможен смертельный исход;
  • Нимодипин. Комбинация приводит к серьезным последствиям — аритмиям и усилению застойной недостаточности сердца.

При взаимодействии препаратов важен правильный подбор и коррекция дозы средства.

В ассортименте отечественных и иностранных компаний имеются препараты на основе Эналаприла. Их выпускают под разными торговыми названиями с одинаковым составом.

Наиболее распространенные аналоги:

  • Энап 5, 10, 20, L, HL;
  • Берлиприл, Берлиприл плюс;
  • Апо-Эналаприл;
  • Ренитек, Ко-ренитек;
  • Эднит;
  • Энам;
  • Энаприл-Н;
  • Эналозид 12,5 и 25;
  • Ацеприл;
  • Вазолаприл;
  • Инворил;
  • Миоприл;
  • Эналаприл ICN;
  • Эналаприл нл, H.

Самолечение ингибиторами АПФ недопустимо.

Для назначения правильного и рационального лечения следует обращаться к врачам — кардиологам или терапевтам.

Источник: BolezniKrovi.com

Источник: https://0755.ru/jelapraza-instrukcija-po-primeneniju/

Все о лечении
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: