Ренальный тубулярный ацидоз

Почечный тубулярный ацидоз у детей (канальцевый): симптомы и лечение

Ренальный тубулярный ацидоз

Заболевания почек достаточно разнообразны, и многие из них могут вызвать серьезные проблемы в организме. Поэтому очень важно своевременно обращаться за помощью к специалисту. Для этого нужно знать, какие проблемы могут возникнуть с почками, и как они проявляются.

Одним из отклонений в функционировании почек является почечный тубулярный ацидоз. Он заключается в нарушении транспорта определенных веществ, что приводит к изменениям в кислотном балансе. Это негативно влияет на состояние организма в целом, на процессы роста и развития. Чтобы понять, каковы особенности тубулопатий данного типа, нужно выяснить принцип их развития.

Формирование и проявления болезни

Почки играют основную роль в поддержании кислотно-основного состояния. Происходит это через выработку канальцевыми клетками ионов водорода.

Ионы водорода выделяются в канальцевую жидкость, заменяя натриевые ионы. Также в канальцевых клетках формируются ионы бикарбоната, которые проникают в плазму. Из водородных и бикарбонатных ионов образуется угольная кислота. Это способствует реабсорбции бикарбоната и натрия.

Если процесс образования ионов водорода нарушается, развивается такая болезнь, как почечный тубулярный ацидоз (еще одно название – почечный канальцевый ацидоз).

При его наличии у пациента наблюдается повышенное содержание хлора в крови, чрезмерный уровень pH мочи, снижение количества бикарбонатов.

В связи с этим почки утрачивают способность к выведению ненужных в организме веществ, что приводит к их накоплению и возникновению нарушений.

Возникает почечный канальцевый ацидоз под влиянием особенностей наследственности и генетических изменений. Лишь изредка оно развивается из-за тяжелых перенесенных инфекций, либо если почка была травмирована.

Чаще всего болезнь возникает у мужской половины населения, поэтому родителям мальчиков необходимо внимательно следить за здоровьем своих сыновей. Нередко почечный канальцевый ацидоз проявляется в детском возрасте.

Важно! Поскольку это заболевание может привести к серьезным последствиям, очень важно своевременное обращение к врачу.

Почечный канальцевый ацидоз бывает двух видов, каждый из которых отличается своими особенностями.

  • Дистальный (классический). При таком типе ацидоза почек отсутствует (или ослаблена) способность к снижению pH мочи, если в организме наблюдается повышенное содержание водородных ионов. Чаще всего диагностируется в возрасте 2-3 лет, но определенные симптомы могут обнаружиться еще раньше.При дистальном ацидозе из организма очень быстрыми темпами выводится кальций, что может негативно сказываться на состоянии костей. К основным его признакам относятся:
    • уменьшение веса;
    • рвота;
    • обезвоживание;
    • нарушения в процессе мочеиспускания;
    • увеличение объема выделяемой мочи;
    • замедленный рост.
  • Проксимальный (ренальный). Данный тип заболевания встречается реже, поэтому изучен недостаточно. Он отличается тяжелой клинической картиной, однако в некоторых случаях больной может спонтанно выздороветь. Для ренального ацидоза характерны следующие признаки:

    • повышенная температура;
    • изменения в структуре костей;
    • рвота;
    • замедленное развитие;
    • нефрокальциноз;
    • тканевая почечная дисплазия.

Данные особенности могут проявляться и при других заболевания, поэтому при их обнаружении нужно тщательное обследование.

Лишь после этого можно начинать лечение. Терапия в данном случае обязательна, поскольку ее отсутствие может привести к серьезным последствиям.

Возможные последствия и способы терапии

Основным и наиболее тяжелым последствием ацидоза является замедленный рост и развитие. Восполнить эти пробелы достаточно сложно, поэтому лучше их не допускать. Кроме этого, возникает огромное количество проблем с самыми разными органами и системами.

Чаще всего из-за тубулярного ацидоза страдают кости. Из-за него нередко развивается остеопороз, ревматоидный артрит и пр. Возникают проблемы с мышцами и кожей, поскольку из-за повышенной кислотности замедляется процесс регенерации и клеточного деления.

Сказывается это заболевание на функционировании сосудов, сердца, ЖКТ. При хронической форме данной патологии могут возникать такие недуги, как:

  • атеросклероз;
  • язвы;
  • ИБС;
  • сахарный диабет и т.д.

Кроме серьезных осложнений, из-за ацидоза могут возникать и достаточно незначительные сложности (быстрая утомляемость, ухудшение состояния кожи), которые, тем не менее, могут существенно повлиять на качество жизни пациента. Поэтому данное заболевание нуждается в качественном лечении.

Предположить данный диагноз можно по признакам рахита, которые нередко возникают у таких пациентов. Также на это указывает такая особенность, как высокий уровень pH мочи.

Основными методами диагностики являются: анализ мочи и проба с хлоридом аммония (недопустимо ее выполнение при наличии очевидных симптомов данной патологии). Также не стоит использовать данную пробу при инфекционных болезнях мочевыводящих путей.

Основной способ лечения – медикаментозный. Определить его должен врач, поскольку только он может выбрать подходящие препараты и необходимые дозы.

Чаще всего применяются следующие средства:

  • щелочные препараты, например, бикарбонат натрия (чтобы нейтрализовать кислоты);
  • смеси цитратного типа;
  • калий в виде щелочных соединений;
  • витамин D.

Дозировки большей части из них рассчитываются не по инструкции, а для того, чтобы нейтрализовать неблагоприятные явления в каждом конкретном случае. Например, доза бикарбоната натрия может существенно превышать суточную норму, поскольку это средство предназначено для того, чтобы компенсировать ацидоз. Это означает, что самостоятельно подобрать эффективную порцию лекарства будет сложно.

Нарушения в функционировании почек предугадать достаточно сложно, поскольку на них могут повлиять самые разные особенности и обстоятельства.

Единственным способом профилактики, который может возыметь действие, является соблюдение правил здорового образа жизни и прохождение профилактических осмотров у врача.

Это позволит минимизировать риски и обнаружить проблему на ее раннем этапе. В отношении детей правила предосторожности должны соблюдать родители.

Также очень важный аспект профилактики – полноценное лечение других почечных патологий (в редких случаях данную проблему может спровоцировать недолеченная инфекционная болезнь). Поэтому ни в коем случае нельзя прерывать назначенное специалистом лечение, даже если признаки заболевания отсутствуют.

Дайте нам об этом знать – поставьте оценку Загрузка…

Источник: http://VseProPechen.ru/pochki/bolezni-02/tubulyarnyj-acidoz-pochek.html

Почечный тубулярный ацидоз

Ренальный тубулярный ацидоз

Почечный тубулярный ацидоз – заболевание рахитоподобного характера, которое характеризуется постоянными метаболическими ацидозами, при которых происходит увеличение концентрации хлора в крови, а также снижение бикарбонатного уровня.

Симптомы и разновидности Существует несколько видов почечного тубулярного ацидоза. I тип – это синдром Лайтвуда-Баттлера-Олбрайта, который проявляется в том, что почки человека неспособны снижать рН мочи при образовании в организме большого количества ионов водорода.

Обычно проявляется в 2-3 года, однако микросимптомы…

Показать полностью

КузнецовСергей Игоревич

Врач уролог-андролог, хирург

МахкамбаевФаяз Фархадович

Врач дерматовенеролог,

РасщупкинаЕлена Владимировна

Врач уролог, андролог.

Наименование Цена (₽)

Первичный прием врача уролога2000
Повторный прием врача уролога1800
Прием врача уролога-андролога перед ЭКО3500
Аппликационная анестезия уретры (гель) с учётом стоимости препарата700
Блокада семенного канатика2000
Бужирование уретры кривым бужом у мужчины2600
Бужирование уретры прямым бужом у мужчины с лекарственным препаратом2800
Бужирование уретры у женщин1200
Взятие материала из уретры на флору300
Виброаккустический массаж (1 поле)1800
Виброаккустический массаж (1 поле) с лекарственными препаратами1950
Вибромассаж с лекарственными препаратами2100
Вибромассаж (1 сеанс)1800
Вправление Парафимоза4200
Вправление парафимоза – 1-я категория сложности7000
Вправление парафимоза – 2-я категория сложности8400
Замена цистостомического дренажа (без учёта стоимости дренажа)1200
Инстилляция лекарственных средств в мочеиспускательный канал – нижний отдел уретры600
Инстилляция лекарственных средств в мочеиспускательный канал – простатический отдел уретры1200
Инстилляция лекарственных средств в мочевой пузырь у мужчин (без стоимости лек. препарата)2000
Инстилляция лекарственных средств в мочевой пузырь у мужчин1200
Инстилляция лекарственных средств в нижние мочевые пути у женщин1500
Интракавернозная анестезия2500
Инфильтрационная анестезия2000
Интракавернозное введение препарата1500
Каверджект – тест900
Катетеризация мочевого пузыря разовая у женщин1000
Катетеризация мочевого пузыря разовая у мужчин1500
Купирование аллергического баланопостита3600
Купирование бактериально-дрожжевого баланопостита3600
Купирование бактериально-дрожжевых и гнойных поражений кожи мошонки и паховых складок4800
Купирование баланопостита,осложненного парафимозом6000
Купирование баланопостита,осложненного фимозом6000
Купирование приапизма8500
ЛОД-эректотерапия (вакуум) с фотостимуляцией (1 сеанс)1700
ЛОД-эректотерапия (вакуум) с фотостимуляцией (10 сеансов)15800
Лазер ректально1400
Магнитолазерная терапия контактная (до 2 зон) – 1 сеанс900
Магнитолазерная терапия контактная (свыше 2-х зон) – 1 сеанс1200
Магнитолазерная терапия полостная – 1 сеанс1300
Массаж предстательной железы или взятие секрета простаты (1 сеанс)1700
Микроклизмы и свечи в прямую кишку (с учётом стоимости лек. препаратов)560
Наложение асептической повязки650
Обработка п/о раны с перевязкой1200
Обработка промежности лекарственным препаратом250
Операция варикоцеле по Мармару35000
Операция по поводу кисты придатка яичка (иссечение кисты придатка яичка)9600
Операция по поводу кисты семенного канатика (иссечение кисты семенного канатика)14000
Очистка препуциального мешка с нанесением лекарственного препарата750
Парапростатическая блокада3600
Перевязка800
Пластика уздечки полового члена11000
Постановка постоянного катетера Фолея (без учёта стоимости катетера)1900
Промывание мочевого пузыря2500
Разделение синехий крайней плоти3000
Ректальное обследование предстательной железы1200
СМВ ( сверхвысокочастотная)-терапия750
Снятие швов850
Трансректальная электромассажная стимуляция мышц тазового дна (1 сеанс)1000
Трансректальная электромассажная стимуляция мышц тазового дна (10 сеансов)8400
Трансуретральное удаление кондилом аппаратом “Сургитрон”12000
Удаление папиллом /кондилом наружных половых органов методом «Сургитрон» при расположении в перианальной области2600
Удаление атеромы мошонки6500
Удаление остроконечных кондилом полового члена аппаратом Сургитрон2500
Удаление полипа уретры (дистальный отдел) методом Сургитрон4500
Удаление постоянного катетера Фолея700
Физиотерапия СМАРТ-ПРОСТ1500
Химическая деструкция остроконечных кондилом /папиллом наружных половых органов препартом “Солкодерм” при генерализованном процессе (более 10 образований)6500
Циркумцизия (Обрезание) I – категория сложности12000
Циркумцизия (Обрезание) II категория сложности19500
Циркумцизия (Обрезание) III категория сложности28800
Цистоуретроскопия7500
Операция по Винкельману (гидроцеле)31000
Операция Бергмана42000
Лигаментотомия84000
Взятие мазка на специфическую инфекцию600
Райха операция при олеогранулеме полового члена вследствии подкожного введения вазелина (2) этап64500
Z-образная пластика уздечки полового члена17000
Ушивание белочной оболочки при переломе полового члена25000

материалы:

Почечный тубулярный ацидоз – заболевание рахитоподобного характера, которое характеризуется постоянными метаболическими ацидозами, при которых происходит увеличение концентрации хлора в крови, а также снижение бикарбонатного уровня.

Симптомы и разновидности

Существует несколько видов почечного тубулярного ацидоза.

I тип – это синдром Лайтвуда-Баттлера-Олбрайта, который проявляется в том, что почки человека неспособны снижать рН мочи при образовании в организме большого количества ионов водорода.

Обычно проявляется в 2-3 года, однако микросимптомы могут проявляться гораздо раньше. Это рвота, анорексия, снижение массы тела, запоры, кризы обезвоживания, полиурия.

Полная симптоматика выглядит следующим образом:

• кризы обезвоживания; • отставание в росте; • нарушения мочеиспускания; • щелочная реакция мочи; • проявления уролитиаза, нефрокальциноза, пиелонефрита, интерстициального нефрита;

• дефицит оснований в крови.

Результатом задержки ионов водорода является потеря калия вместе с мочой, а также повышенное выведение кальция из организма. Кальциевый обмен может нарушаться вследствие наличия тяжелой остеопатии, деформации костей, сильных болей в костях. Снижение концентрации калия в крови обуславливается рядом сопутствующих симптомов, которые характерны для гипорефлексии и мышечной гипотонии.

II тип – проксимальный. Данный тип почечного тубулярного ацидоза еще до конца не изучен. Проявляется в виде следующих симптомов:

• задержка развития нефронов; • нарушение гломерулотубулярного баланса при фильтрации и реабсорбции гидрокарбонатов; • тканевая дисплазия почек;

• низкая активность карбоангидразы в проксимальных канальцах.

При проксимальном почечном тубулярном ацидозе очень рано проявляются изменения в костной системе, искривляются бедренные и большеберцовые кости.

Первые проявления данного заболевания у детей проявляются в виде повышенной температуры тела, рвоты, отставания в развитии. Помимо этого, могут развиваться такие сопутствующие заболевания, как нефролитиаз и нефрокальциноз.

Клинические проявления достаточно тяжелые, однако, несмотря на это, возможно спонтанное выздоровление.

Причины возникновения

Как правило, причина возникновения почечного тубулярного ацидоза кроется в наследственных факторах. Очень редко она является приобретенной. Страдают в основном мужчины и мальчики. Запускать данное заболевание очень опасно, так как оно может привести к необратимым печальным последствиям.

Диагностика

Как почечный тубулярный ацидоз диагностируется? Как правило, учитываются его клинические проявления, а также наличие сопутствующих болезней: нефрокальциноза, гипокальциемии, гиперкальциурии, гипофосфатемии.

Обязательно проведение анализа мочи, относительная плотность которой при наличии заболевания равна 1001-1008. Диагностика предполагает рентгенологическое и ультразвуковое исследование мочеполовой системы. Во многих случаях выявляются множественные конкременты.

Терапия

Лечение почечного тубулярного ацидоза предполагает определение его конкретного вида. При синдроме Лайтвуда-Баттлера-Олбрайта назначают прием растворов цитрата калия и натрия, бикарбоната натрия.

Если у больного наблюдается гиперкальцийурия, то дополнительно назначают гипотиазид.

Правильное лечение дает положительный результат, однако положение усложняется при проявлении пиелонефрита, сниже¬нии клубочковой фильтрации.

Лечение проксимального почечного тубулярного ацидоза предполагает прием препаратов калия, бикарбоната, гипотиазида, цитратной смеси. В целом прогноз благоприятный.

Источник: https://xn----ctbhofdbekubgb2addy.xn--p1ai/%D0%BF%D0%BE%D1%87%D0%B5%D1%87%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D1%82%D1%83%D0%B1%D1%83%D0%BB%D1%8F%D1%80%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B4%D0%BE%D0%B7

Почечный канальцевый ацидоз

Ренальный тубулярный ацидоз

статьи: Почки играют ключевую роль в поддержании кислотно-щелочного баланса организма, что реализуется реабсорбцией фильтрованного бикарбоната и удалением ионов водорода.

Почечные нарушения, вызванные избыточным выведением HCO3, гиперсекрецией ионов водорода или их сочетанием, при относительно сохраненной скорости клубочковой фильтрации, называют ацидозом почечных канальцев (синонимы: ренальный тубулярный ацидоз, РТА, почечный канальцевый ацидоз, ПКА). Концентрация хлора в крови при этом увеличена.

Эпидемиология

В большинстве случаев заболевание не диагностируется, так как хроническое метаболическое нарушение протекает латентно. Унаследованные формы РТА встречаются гораздо реже, чем приобретенные.

Наиболее распространенным типом во всем мире является гиперкалиемический почечный канальцевый ацидоз 4-го типа, основными причинами которого называют диабетическую нефропатию, приводящую к гипоренинемическому гипоальдостеронизму и обструкции мочевыводящих путей.

Более 20% случаев развития РТА диагностируют после трансплантации почки в условиях отторжения или на фоне приема иммуносупрессивных препаратов. Проксимальный РТА 2-го типа встречается реже, чем дистальный 1-го типа, и синдром Фанкони очень редко является первичным заболеванием.

Патологии, связанные с ним, например Болезнь Вильсона, цистиноз, галактоземия, наследственная непереносимость фруктозы и болезнь фон Гирке, также встречаются редко. Частота почечного тубулярного ацидоза, ассоциированного с препаратами для лечения ВИЧ и вирусных гепатитов, растет.

Смешанный РТА 3 типа – это исчезающая редкая наследственная форма заболевания, в основном поражающая детей арабского, североафриканского и ближневосточного происхождения. В мире зарегистрированы единичные случаи тубулопатии 3 типа.

Классификация

Существует четыре подтипа почечного канальцевого ацидоза: Тип 1: дистальный (сбой экскреции ионов водорода); Тип 2: проксимальный (нарушение обратного всасывания бикарбонатов); Тип 3: смешанный; Тип 4: генерализованный, обобщенный (гипоренинемический гипоальдостеронизм, аномальная выработка альдостерона или нарушение взаимодействия с ним – невосприимчивость к гормону дистальных канальцев).

Причины тубулопатий

В основе развития нарушения кислотно-щелочного равновесия лежит утрата способности почек к подкислению мочи. Причины, приводящие к ацидозу почечных канальцев каждого типа, вариативны.

Тип 1 Дистальный

Характерно уменьшение выработки молекул водорода дистальными канальцами, повышение экскреции HCO3-. Часто сопровождается нефрокальцинозом, камнеобразованием. • Аутоиммунные заболевания являются причиной развития проксимального ацидоза у взрослых: системная красная волчанка (СКВ), синдром Шегрена, ревматоидный артрит, системный склероз, тиреоидит, гепатит, первичный билиарный цирроз печени. • Наследственные генетические обусловленные причины дистального почечного тубулярного ацидоза включают мутации генов, кодирующих хлорид-бикарбонатный обменник (AE1) или субъединицы насоса H-АТФазы.

Тип 2 Проксимальный

Ацидемия выражена менее значительно, так как дистальные трубочки, вырабатывающие кислоту, сохранены, а проксимальные – повреждены. • Гипергаммаглобулинемические состояния (множественная миелома, амилоидоз) инициируют проксимальный ренальный ацидоз. Аналогичные изменения выявляются на фоне мутаций генов, принимающих участие в регулировании кислотно-щелочного баланса в организме. • Лекарственные средства, свинец или другие тяжелые металлы, ингибиторы карбоангидразы (например, ацетазоламид, топирамат), тетрациклины, аминогликозиды, ртуть, тенофовир и ифосфамид (нефротоксичные) приводят к тубулопатии. • Аутоиммунные заболевания: синдром Шегрена, системная красная волчанка. • Разное: интерстициальный нефрит, синдром Фанкони, дефицит витамина D, вторичный гиперпаратиреоз, хронический гепатит.

Тип 3 Смешанный

• Наследственные: мутации в карбоангидразе II. • Генетические ассоциации: синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, серповидноклеточная болезнь, врожденная непроходимость мочевыводящих путей. • Нефрокальциноз: хроническая гиперкальциемия, медуллярная губчатая почка. • Тубулоинтерстициальные заболевания: хронический пиелонефрит, интерстициальный нефрит, обструктивная уропатия, отторжение почечного трансплантата. • Гипергаммаглобулинемические состояния: моноклональная гаммопатия, множественная миелома, амилоидоз, криоглобулинемия, хронические заболевания печени. • Лекарственные средства: литий, амфотерицин В, нестероидные противовоспалительные средства, свинец, противовирусные препараты. • Разное: идиопатическая форма, семейная гиперкальциурия, вдыхание клея (ингаляция толуола при рекреационной наркомании).

Тип 4 Гиперкалиемический

• Гипоренинемический гипоальдостеронизм: наиболее распространенной причиной у взрослых является диабетическая нефропатия-разрушение аппарата JG вследствие сосудистого гиалиноза. • Лекарственные средства: калийсберегающие диуретики, бета-блокаторы, НПВС, ингибиторы кальциневрина (циклоспорин, такролимус), ИАПФ, БРА, ингибитор ренина, гепарин. • Аутоиммунные заболевания: системная красная волчанка • Генетические: серповидноклеточная болезнь, псевдогипоальдостеронизм • Разное: интерстициальный нефрит, хроническая обструкция мочевыводящих путей, нечувствительность надпочечников к ангиотензину II, почечная недостаточность.

Симптомы почечного канальцевого ацидоза

• Тип 1 Дистальный

Болезнь проявляется рахитом, нарушением роста, остеомаляцией вследствие метаболического ацидоза. Гиперкальциурия, гипоцитратурия (цитрат реабсорбируется в качестве буфера для ионов водорода) и щелочная среда мочи приводят к нефрокальцинозу (кальций-фосфатные камни) и рецидивирующим инфекциям мочевыводящих путей. Гипокалиемия вызывает к мышечную слабость и аритмию на фоне кризисов обезвоживания. Патология может существовать без метаболического ацидоза (частичный РТА). В этом случае диагноз подтверждают после оценки результатов теста с хлоридом аммония.

• Тип 2 Проксимальный

При хроническом метаболическом ацидозе кальций вымывается из костей и вызывает остеомаляцию. Присоединяется гипокалиемия, так как калий связывается с HCO3 в моче, а потеря фосфата с уриной приводит к деминерализации костной ткани и гипофосфатемическому рахиту, который заметен уже в раннем детском возрасте. Также усиливается вывод глюкозы, уратов и аминокислот из организма. В целом клинические проявления схожи с РТА 1 типа.

• Тип 3 Смешанный

Характеризуется остеопетрозом, кальцификацией головного мозга и умственной отсталостью. Другие клинические признаки включают переломы костей (из-за повышенной хрупкости) и отставание в линейном росте. Чрезмерный рост лицевых костей приводит к дисморфизму, кондуктивной потере слуха и слепоте из-за сдавления нервов.

• Тип 4 Гиперкалиемический

Отличается от других тубулопатий тем, что вызывает гиперкалиемию из-за дефицита альдостерона. Присутствует умеренный метаболический ацидоз.

Диагностика почечного канальцевого ацидоза

Первым шагом в диагностике пациента с пониженной концентрацией бикарбоната в сыворотке крови и повышенной концентрацией хлорида является подтверждение наличия метаболического ацидоза путем измерения рН крови.

Таблица: Изменения в клинико-лабораторных показателях мочи при различных типах почечного тубулярного ацидоза:

Тип 1HCO3 менее 10-20 мэкв/л, метаболический ацидоз, высокий уровень хлора, калия, рН мочи >6.
Тип 2HCO3 от 12 до 18 мэкв/л, метаболический ацидоз, высокий уровень хлора и калия, рН мочи >6
Тип 4HCO3 более 17 мэкв / л, метаболический ацидоз, рН урины в норме, повышен натрий

Анализ мочи: рН мочи может быть более 5,5, несмотря на метаболический ацидоз при 1-м типе, а также при 2-м типе, если HCO3 выше порога реабсорбции (от 12 до 18 мэкв/л), и менее 5,5 при 2-м и 4-м типах, низкий удельный вес.

Культура мочи: необходимо исключить инфекцию мочевыводящих путей с расщепляющим мочевину организмом, так как это может повысить рН мочи.

Анионный зазор мочи ([Na + K] – Cl): положительный зазор означает низкую экскрецию NH4Cl, что вызывает снижение хлорида в моче наряду с гиперхлоремическим метаболическим ацидозом, предполагающим РТА.

Специальные нагрузочные тесты с кислотой и бикарбонатом натрия.

Инструментальную диагностику (УЗИ почек, МРТ, КТ и пр.) выполняют, чтобы исключить сопутствующую патологию.

У пациентов с метаболическим ацидозом без анионного разрыва перед определением типа тубулопатии следует учитывать следующие факторы: • Поскольку мочевина преобразуется в аммиак (NH3) и бикарбонат (HCO3) уреазозависимыми организмами, инфицирование мочевыводящих путей этими бактериями может вызвать ложное повышение рН мочи, поэтому перед диагностикой следует оценить анализ мочи и результаты бакпосева. • Неполный дистальный РТА следует рассматривать у пациентов – кальциевых камнеобразователей с рН мочи от 5,5 или выше при отсутствии инфекции мочевыводящих путей и нормальной или близкой к нормальной концентрации HCO3 в сыворотке крови. • Наиболее распространенной причиной проксимального почечного тубулярного ацидоза 2 типа является моноклональная гаммапатия, которая должна быть исключена у всех взрослых (если не будет найдена другая причина). • Пациенты также должны быть обследованы на синдром Фанкони с измерениями в сыворотке крови и мочи глюкозы, выявлении гипофосфатемии и гипоурикемии.

Лечение почечного тубулярного ацидоза

Основные меры – назначение препаратов, ощелачивающих мочу, и восстановление нормального баланса электролитов (калия, кальция, фосфора, хлора), поэтому схема терапии опирается на выявленные по результатам лабораторной диагностики нарушения. Коррекция метаболического ацидоза требует пероральной замены бикарбоната в дозе 1-2 мэкв/кг в сутки гидрокарбонатом натрия или цитратом калия.

Замена цитрата калия может быть необходима пациентам с гипокалиемией, нефролитиазом или нефрокальцинозом. Необходимо искать и лечить причины, инициирующие обменные нарушения. Большая часть бикарбоната всасывается в проксимальном канальце, поэтому дистальный тип ренального тубулярного ацидоза можно скорректировать.

Введение солей калия сводит к минимуму степень гипокалиемии, связанной с щелочной терапией. Тиазидные диуретики вызывают уменьшение объема циркулирующей крови, что усиливает реабсорбцию бикарбоната при тубулопатии 2-го типа. Для нормализации содержания фосфатов в сыворотке крови и коррекции метаболического заболевания костей назначают фосфатные и витаминные добавки.

Флудрокортизон 0,1 мг в день эффективен при лечении гиперкалиемии, связанной с дефицитом альдостерона, препарат с осторожностью назначают при почечной недостаточности. У большинства пациентов можно получить хороший терапевтический эффект при соблюдении диеты с ограничением продуктов, богатых калием (до 40-60 мэкв в сутки) и, по показаниям, назначении петлевых или тиазидных диуретиков.

Прогноз благоприятный при условии выявления причины и ее устранения и раннего начала терапии.

Почечная остеодистрофия

Почечная остеодистрофия развивается осложнением у больных с хронической болезнью почек на фоне заместительной очистительной терапии. Основой патологического процесса, характеризующегося

Подробно Кардиоренальный синдром

Кардиоренальный синдром (КРС) относят к патологическим состояниям, при которых острая или хроническая дисфункция сердца приводит к нарушению работы почек и наоборот. Не всегда возможно

Подробно Камень мочевого пузыря

Камни в мочевом пузыре (цистолитиаз) образуются при накоплении минералов, которые увеличивают способность мочи к кристаллизации. Заболевание чаще встречается у пожилых мужчин, что связано

Подробно Почечный канальцевый ацидоз

Почки играют ключевую роль в поддержании кислотно-щелочного баланса организма, что реализуется реабсорбцией фильтрованного бикарбоната и удалением ионов водорода. Почечные нарушения

Подробно

Справочник

Клиники и врачи

  • Клиники вашего города
  • Врачи вашего города

Источник: https://genitalhealth.ru/534/Pochechnyy-kanaltsevyy-atsidoz/

Этиология и патогенез

Раньше почечный тубулярный ацидоз считался единой формой патологии, но длительное изучение патогенеза заболеваний показало, что существуют два типа заболевания.

  1. Первый тип — детский, синдром Лайтвуда (проксимальный тип) связан с неспособностью проксимальных канальцев почек реабсорбировать бикарбонаты. За сутки при этом теряется до 15% бикарбонатов клубочкового фильтрата (в норме не более 2%), в связи с чем резко снижается содержание буферных оснований в крови. Этот тип возникает часто спорадически, болеют исключительно мальчики раннего возраста. Клинически проявляется задержкой роста, субфебрилитетом и легкими рахитоподобными изменениями скелета. Излечивается либо самостоятельно, либо при введении высоких доз гидрокарбонатов (10 ммоль/(кг-сут). Прогноз благоприятный.
  2. Второй тип — синдром Баттлера — Олбрайта (дистальный тип) обусловлен наследственным дефектом секреции водородных ионов в дистальных извитых канальцах, реабсорбция бикарбонатов при этом не нарушена, вследствие чего реакция мочи постоянно щелочная или нейтральная. Наряду с нарушением секреции ионов водорода значительно снижена реабсорбция натрия и калия, что ведет к развитию гипокалиемии. Развивающийся ацидоз способствует мобилизации кальция из костной ткани. Гиперкальциурия при щелочной реакции мочи нередко обусловливает развитие нефрокальциноза и нефролитиаза. Этот тип наблюдается у детей старше 2 лет или у взрослых, реже в первые месяцы жизни, наследуется по аутосомно-доминантному типу, встречается чаще у девочек.

Симптомы

Почечный тубулярный ацидоз у детей характеризуется жалобами на:

  1. отсутствие аппетита, запоры, слабость, жажду, полиурию, затруднение при ходьбе.
  2. Вследствие метаболических расстройств рано развиваются нарушения костной системы.
  3. Чаще всего наблюдаются вальгусные деформации нижних конечностей, при этом искривления формируются на уровне коленных суставов за счет дистальных отделов бедер и проксимальных голеней. Эти изменения затрудняют походку детей и сопровождаются болями в конечностях.
  4. Часто у таких детей формируются плосковальгусные стопы.
  5. Нередки патологические переломы костей, которые могут быть множественными.
  6. Грудная клетка сдавлена с боков, нижняя ее апертура расширена, выражены «гаррисонова борозда» и «рахитические четки».
  7. Вследствие размягчения костей позвоночника и мышечной гипотонии формируется рахитический грудопоясничный кифоз, выраженный отчетливо в положении ребенка сидя.
  8. Прорезывание первых зубов у детей запаздывает, часто наблюдаются выраженная дистрофия эмали зубов и их рассасывание.
  9. Значительным деформациям подвергаются тазовые кости с последующим формированием узкого таза.
  10. Изменения костной системы и обменные нарушения являются основной причиной задержки роста ребенка. Умственное развитие детей, как правило, не страдает.

Диагностика и дифференциальный диагноз

Рентгенологически определяются системный остеопороз, истончение кортикального слоя трубчатых костей, расширение метафизов, неровность зон предварительного обызвествления, почти полное исчезновение контуров ядер окостенения. Нередки патологические переломы.

https://www.youtube.com/watch?v=npGz6_sK36I

По данным экскреторной урографии выявляются нефрокальциноз и уролитиаз. Биохимические изменения довольно типичны:

  • постоянный метаболический ацидоз со снижением рН крови и дефицитом буферных оснований;
  • гипокалиемия, проявляющаяся периодическими параличами;
  • гипонатриемия;
  • низкие величины экскреции водородных ионов с мочой (щелочная моча);
  • гиперкальциурия.

Частыми осложнениями почечного тубулярного ацидоза является пиелонефрит. Морфологические изменения в почках характеризуются дистрофией эпителия канальцев, отложением солей кальция в дистальных отделах нефрона и интерстициальной воспалительной инфильтрацией.

Дифференциальный диагноз проводят с рахитом, гиперпаратиреозом, гипервитаминозом D, идиопатической гиперкальциурией и заболеваниями, при которых почечный тубулярный ацидоз является вторичным синдромом, — болезнью Де Тони — Дебре — Фанкони, цистинозом, гликогенозом, синдромом Лоу и др.

Медикаментозное лечение почечного тубулярного ацидоза

Заключается во введении больших доз гидрокарбоната натрия (0,1—0,15 г/(кг»сут). Корригирующая доза гидрокарбоната определяется в зависимости от введения с пищей Н+ и под контролем КОС.

Однако быстрая коррекция ацидоза нецелесообразна из-за опасности возникновения дыхательного алкалоза, если дефицит бикарбонатов значителен.

Приблизительное количество вводимых в сутки бикарбонатов можно рассчитать по формуле: НСОГ ммоль = ВЕ (дефицит бикарбонатовУ/э массы тела, кг.

При этом следует помнить, что в 100 мл 5% раствора гидрокарбоната натрия содержится 60 ммоль НСОГ. Для ликвидации гипокалиемии вводят препараты калия (аспаркам, панангин). Необходимо следить за тем, чтобы содержание калия в сыворотке крови находилось в пределах 4,0—5,5 ммоль/л.

При остеопорозе и остеомаляции показано назначение витамина D в умеренных дозах (30 000 ME в сутки) или оксидевита (0,5—1 мкг/сут).

При нефрокальцинозе и уролитиазе показано назначение препаратов магния (окись магния 200—300 мг/сут), цитратных смесей (типа смеси Олбрайта), пиридоксина или пиридоксальфосфата, ксидифона.

Под влиянием проводимого лечения удается добиться ликвидации не только метаболических расстройств, но и уменьшения остеопороза и улучшения структуры костной ткани. Это позволяет при наличии выраженных костных деформаций проводить их хирургическую коррекцию.

 Хирургическое лечение почечного тубулярного ацидоза возможно в раннем детском возрасте, поскольку часто заболевание осложняется пиелонефритом, нефрокальцинозом, интерстициальным нефритом, почечной недостаточностью.

Источник: https://travmatolog.net/pochechnyj-tubulyarnyj-acidoz/

Ренальный тубулярный ацидоз

Ренальный тубулярный ацидоз

Почечный тубулярный ацидозМКБ-10МКБ-10-КММКБ-9МКБ-9-КМOMIM

DiseasesDBeMedicineMeSH
N 25.8 25.8
N25.89
588.89 588.89
588.

89 [1]

179800
11687
med/1071
D000141

Почечный тубулярный ацидоз — одно из рахитоподобных заболеваний (первичных тубулопатий), характеризующееся постоянным метаболическим ацидозом, низким уровнем бикарбонатов и увеличенной концентрацией хлора в сыворотке крови.

Есть 2 типа этого состояния:

  • Тип I — дистальный почечный тубулярный ацидоз — синдром Баттлера-Олбрайта.
  • Тип II — проксимальный почечный тубулярный ацидоз

Синдром Баттлера-Олбрайта [ править | править код ]

Тип наследования: Аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный или спорадические случаи.

Патогенез. Дефект ацидогенетической функции дистальных канальцев:

  • нарушение активной секреции ионов водорода
  • нарушение экскреции ионов водорода
  • неспособность дистальных канальцев поддерживать градиент рН, сочетающийся с потерей ионов калия и натрия с мочой
  • недостаточность альдостерона

Клиника — клинические признаки начинают проявляться с 6-24 месяцев жизни. Проявляется отставание в росте, рахитоподобные изменения в костях, кризы обезвоживания и полиурия, нефрокальциноз и мочекаменная болезнь, интерстициальный нефрит, пиелонефрит, возможно поражение слухового нерва с последующей тугоухостью, возможна гетерохромия радужной оболочки.

В крови — гипокалиемия, метаболический ацидоз. В моче — реакция щелочная, уменьшение общего количества экскреции титруемых кислот и аммония, избыточная экскреция калия, гиперкальциурия (выше 4 мгкгсут), снижение концентрационной способности. На рентгенограмме — признаки остеопороза. Прогрессирующая вальгусная деформация конечностей. Кальцификаты в мозговом слое почек.

Нефролитиаз.

Тип II — проксимальный почечный тубулярный ацидоз [ править | править код ]

Тип наследования — спорадические случаи, чаще болеют мальчики.

Патогенез — дефект реабсорбции бикарбонатов в проксимльных канальцах при сохранности ацидогенетической функции.

Клиника — клинические признаки начинают проявляться с 3-18 месяца жизни. Проявляется отставание в росте, рвоты, лихорадки неясного генеза, рахитоподобные изменения костей, полиурия, полидипсия, нефрокальциноз. В крови — гипохлоремия, метаболический ацидоз.

В моче — кислая реакция, высокая экскреция калия, сохранная экскреция титруемых кислот и аммония, снижение концентрационной способности менее выражено. На рентгенограмме — остеопороз, искривление больших берцовых и бедренных костей. Кальцификаты в мозговом слое почек.

Нефролитиаз.

Лечение [ править | править код ]

Картофельно-капустная диета, ограничение белков животного происхождения, ощелачивающее питье. Количество потребляемой жидкости увеличено до 2,5 лм² в сутки. Основные направления лечения — коррекция ацидоза в острый период (натрия гидрокарбонат вв капельно); коррекция гипокалиемии, коррекция гипокальциемии, лечение остеомалации (витамин Д и препараты кальция).

Почечный тубулярный ацидоз – заболевание рахитоподобного характера, которое характеризуется постоянными метаболическими ацидозами, при которых происходит увеличение концентрации хлора в крови, а также снижение бикарбонатного уровня.

Симптомы и разновидности Существует несколько видов почечного тубулярного ацидоза. I тип – это синдром Лайтвуда-Баттлера-Олбрайта, который проявляется в том, что почки человека неспособны снижать рН мочи при образовании в организме большого количества ионов водорода.

Обычно проявляется в 2-3 года, однако микросимптомы могут проявляться гораздо раньше. Это рвота, анорексия,…

Прием врача хирурга уролога первичный2500
Прием врача хирурга уролога повторный2000
Блокада семенного канатика2000
Бужирование уретры у женщин1200

Консультация хирурга-уролога по поводу операции

Собираетесь на операцию? Получите бесплатную консультацию врача хирурга уролога.

Обрезание крайней плоти безболезненно и качественно .

Мениск это эластичная хрящевая прослойка внутри коленного сустава, выполняющая роль амортизатора при…

В зону профессиональных интересов косметологии входит изучение особенностей функционирования и строения…

Одна из самых распространенных передаваемых половым путем бактерий – уреаплазма уреалитикум. Сама по…

Хламидия и уреаплазма это бактерии, которые чаще других передаются в процессе сексуального акта от одного…

Ультразвуковое исследование сердца предназначено для выявления аномалий в клапанах, а также для обнаружения…

  • «Московский Доктор»
  • ИНН: 7713266359
  • КПП: 771301001
  • ОКПО: 53778165
  • ОГРН: 1027700136760
  • LIC: ЛО-77-01-012765
  • «Чертаново И»
  • ИНН: 7726023297
  • КПП: 772601001
  • ОКПО: 0603290
  • ОГРН: 1027739180490
  • LIC: ЛО-77-01-004101
  • «Протек»
  • ИНН: 7726076940
  • КПП: 772601001
  • ОКПО: 16342412
  • ОГРН: 1027739749036
  • LIC: ЛО-77-01-014453

Почечный тубулярный ацидоз – заболевание рахитоподобного характера, которое характеризуется постоянными метаболическими ацидозами, при которых происходит увеличение концентрации хлора в крови, а также снижение бикарбонатного уровня.

Все о лечении
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: