Синдром жильбера последствия

Содержание
  1. Синдром Жильбера: чем опасен для печени?
  2. Откуда берется синдром Жильбера, и что это такое?
  3. Провоцирующие факторы заболевания
  4. Чем опасен синдром Жильбера?
  5. Симптомы заболевания
  6. Синдром Жильбера: анализы и диагностика
  7. Как вылечить синдром Жильбера?
  8. Чем опасен синдром жильбера
  9. Что это такое простыми словами?
  10. Причины развития
  11. Симптомы синдрома Жильбера
  12. Диагностика
  13. Осложнения
  14. Причины и последствия синдрома Жильбера
  15. Общая информация и симптомы заболевания
  16. Что является причиной
  17. Диагностика и лечение
  18. Последствия синдрома Жильбера
  19. Синдром Жильбера: чем опасен, как лечить, прогноз
  20. Эпидемиология
  21. Патогенез
  22. Клиника
  23. Провокационные факторы
  24. Специальные лабораторные исследования
  25. Инструментальные исследования
  26. У детей
  27. Болезнь и военная служба
  28. Лечение
  29. Профилактика
  30. Чем опасен синдром Жильбера: последствия и осложнения болезни для организма, профилактика заболевания
  31. Что такое болезнь Жильбера
  32. Чем опасен синдром Жильбера для организма
  33. Профилактика заболевания

Синдром Жильбера: чем опасен для печени?

Синдром жильбера последствия

По статистическим данным Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ), врожденные патологии печени встречаются значительно реже вирусных гепатитов и прочих инфекционных заболеваний. На их долю приходится меньше трети заболевших. Но подобные болезни делают пациента уязвимее перед различными инфекциями вирусного или бактериального происхождения.

К данному типу заболеваний относится синдром Жильбера. Болезнь встречается достаточно редко (менее чем у 5% из общего числа населения земного шара).

Во избежание серьезных осложнений, пациентам необходимо знать, что это за болезнь и чем опасен синдром Жильбера. Терапию при установленном диагнозе назначает исключительно лечащий врач, так как самолечение может навредить больному.

Откуда берется синдром Жильбера, и что это такое?

Любые дисфункции органов и систем человеческого организма не возникают без скрытых или очевидных причин. Но откуда берется синдром Жильбера? Заболевание носит генетический характер и передается по наследству.

Синдром Жильбера — врожденный пигментный гепатоз. Тип наследования болезни — аутосомно-доминантный. При рассматриваемой патологии увеличены показатели свободного билирубина. Болезнь в большинстве случаев характеризуется плавным доброкачественным течением, но возможны и тяжелые формы.

Синонимы синдрома Жильбера: негемолитическая семейная желтуха, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, простая семейная холемия.

Болезнь открыта в 1901 году французским терапевтом Августином Жильбером. Врач отметил, что синдром чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение — 4:1). В большинстве случаев первые признаки болезни появляются в период полового созревания.

Провоцирующие факторы заболевания

При рассуждении о том, откуда берется синдром Жильбера нельзя упустить провоцирующие факторы заболевания. Неправильное питание, стрессовая ситуация и тяжелое отравление могут стать катализаторами развития патологии. В свою очередь, состояние пациента с предрасположенностью к болезни не обязательно перейдет в активную фазу заболевания.

У проявления синдрома Жильбера причины могут быть следующими:

  • Неправильное питание: переедание или голодание.
  • Употребление большого количества жирной пищи.
  • Злоупотребление алкоголем.
  • Терапия гепатотоксичными препаратами.
  • Инфекционные заболевания (вирусные гепатиты, ОРВИ, грипп).
  • Психические и физические перегрузки.
  • Операции, механические травмы.
  • Отравления и интоксикации.

Непосредственно причиной появления синдрома Жильбера является генетический дефект фермента УДФГТ1*1, возникший в результате мутации. Активность данного химического соединения снижается, из-за чего нарушаются метаболические процессы в печени, связанные со свободным билирубином.

Чем опасен синдром Жильбера?

В большинстве случаев, заболевание не представляет смертельную опасность для пациентов. Больные проживают долгую жизнь. Но чем опасен синдром Жильбера?

Заболевание осложняет течение других болезней. Если синдром диагностируется при вирусном гепатите, инфекция развивается стремительно, приводя к фиброзу и циррозу печеночных тканей.

Опосредованно от сопутствующих заболеваний осложнения синдрома Жильбера возникают редко (менее чем у 10% из общего числа больных). К таковым относятся:

  • Желтуха при сильном повышении уровня билирубина.
  • Прекращение или уменьшение секреции желчи (холестаз).
  • Гепатиты токсического или лекарственного генеза.
  • Дискинезия желчного пузыря по гипокинетическому типу. При этой патологии наблюдаются недостаточные сокращения желчного пузыря, из-за которых желчь из органа не выводится.
  • Развитие или прогрессия желчнокаменной болезни.
  • Резкое снижение иммунитета.

Осложнения проявляются при несоблюдении профилактических и терапевтических мер, назначенных лечащим врачом.

Симптомы заболевания

До начала пубертатного периода синдром Жильбера протекает бессимптомно. В период полового созревания развивается характерная для этого заболевания триада признаков:

  • Желтоватый оттенок кожи и слизистых оболочек. Желтуха усиливается при неправильном питании или голодании.
  • Желтые папулы на веках.
  • Периодичность появление признаков болезни печени.

Синдром Жильбера часто сочетается с дисплазией соединительной ткани. У пациентов гипертрофированны суставы и нарушена эластичность кожи.

Общеклиническими проявлениями рассматриваемого синдрома являются:

  • Недомогание и слабость.
  • Настроение, близкое к депрессивному.
  • Металлический привкус во рту, горечь.
  • Снижение аппетита.
  • Редко: боль в правом подреберье, отрыжка, непереносимость лекарств.

В случае тяжелого течения заболевания повышается уровень токсичного билирубина. У пациента появляется обильная сыпь по всему телу и зуд, усиливающийся по ночам. В этом случае больному требуется срочно обратиться к врачу. Состояние грозит общей интоксикацией организма и тяжелыми последствиями для тканей печени.

Синдром Жильбера: анализы и диагностика

При подозрении на синдром Жильбера анализы для постановки диагноза будут следующими:

Общеклиническое обследование:

  1. Клинический анализ венозной крови. Проверяется уровень гемоглобина, билирубина и тромбоцитов.
  2. Пробы мочи и кала. На наличие заболевания указывается пониженное содержание стеркобилина.
  3. Тестирование на уровень общего билирубина.

 Биохимический состав крови:

  1. Ферменты АсТ, АлТ, ЩФ, ГГТП. При синдроме их показатели немного завышены.
  2. Уровень сывороточного белка в крови повышается.
  3. Маркеры парентеральных вирусных гепатитов (В, С, D). Это нужно, чтобы исключить наличие инфекции.

Помимо различных анализов на синдром Жильбера, проводится аппаратная диагностика. Специалисты рекомендуют ультразвуковое исследование (УЗИ) или компьютерно-резонансную томографию органов брюшной полости.

Пункция печени назначается в исключительных случаях, если есть подозрение на некротические изменения в паренхиме органа. В подавляющем большинстве случаев для полноценной диагностики достаточно лабораторного исследования биологических жидкостей пациента.

Как вылечить синдром Жильбера?

Определить, как вылечить синдром Жильбера, может только лечащий врач. Рекомендуется обратиться к гепатологу, так как именно этот специалист напрямую занимается проблемами печени и сопутствующими заболеваниями. Медикаменты и восстанавливающие препараты может назначить только лечащий врач.

Важно учесть, что патогенетической терапии болезни не существует. Лечение проводится симптоматически, с целью улучшения самочувствия пациента. Применяются следующие методы:

  • Выведение токсичного билирубина при помощи обильного питья и мочегонных препаратов.
  • Исключение факторов провоцирования развития болезни.
  • Отказ от пероральных контрацептивов и других лекарств, вызывающих повышение билирубина.
  • Разрушение фермента, путем фототерапии (облучением лампой с синим светом).
  • Избегание солнечных лучей.
  • Прием гепатопротекторов и витаминов группы В для поддержания печени.

Как вылечить синдром Жильбера при помощи правильной системы питания? Пациентам с заболеваниями печени рекомендуется придерживаться норм диеты №5. Подробнее об ограничениях и особенностях диетического стола читайте по ссылке→

Источник: https://gepatit-abc.ru/sindrom-zhilbera-chem-opasen-dlya-pecheni/

Чем опасен синдром жильбера

Синдром жильбера последствия

Синдром Жильбера (Болезнь Жильбера) – это генетическая патология, для которой характерно нарушение билирубинового обмена. Недуг среди общего числа заболеваний считается довольно редким, но из числа наследственных является самым распространённым.

Клиницистами установлено, что чаще такое расстройство диагностируется у мужчин, нежели у женщин. Пик обострения приходится на возрастную категорию от двух до тринадцати лет, однако может проявиться в любом возрасте, поскольку болезнь носит хронический характер.

Стать пусковым фактором развития характерной симптоматики может большое количество предрасполагающих факторов, например, ведение нездорового образа жизни, чрезмерные физические нагрузки, беспорядочный приём лекарственных препаратов и многие другие.

Что это такое простыми словами?

Простыми словами Синдром Жильбера это генетическое заболевание, которое характеризуется нарушением утилизации билирубина. Печень больных неправильно нейтрализует билирубин, и он начинает накапливаться в организме, вызывая различные проявления заболевания. Впервые был описан французским гастроэнтеролог — Августином Николя Гилбертом (1958-1927) и его коллегами в 1901 году.

Так как данный синдром имеет небольшое количество симптомов и проявлений, его не рассматривают как заболевание, и большинство людей не знают, что они имеют данную патологию, пока анализ крови не покажет повышенный уровень билирубина.

В США примерно от 3% до 7% населения имеют синдром Жильбера, по данным Национального Института Здоровья – некоторые гастроэнтерологи считают, что распространенность может быть больше и достигать 10%. Синдром проявляется чаще среди мужчин.

Причины развития

Развивается синдром у людей, которым от обоих родителей достался дефект второй хромосомы в локации, ответственной за образование одного из ферментов печени – уридиндифосфат-глюкуронил­трансферазы (или билирубин-UGT1A1). Это вызывает уменьшение содержания данного энзима до 80%, из-за чего его задача – превращение более токсичного для мозга непрямого билирубин в связанную фракцию – выполняется гораздо хуже.

Генетический дефект может быть выражен по-разному: в локации билирубин-UGT1A1 наблюдается вставка из двух лишних нуклеиновых кислот, но она может встречаться несколько раз. От этого будет зависеть тяжесть протекания заболевания, длительность его периодов обострения и благополучия.

Указанный хромосомный изъян зачастую дает о себе знать, только начиная с подросткового возраста, когда метаболизм билирубина изменяется под воздействием половых гормонов.

Вследствие активного влияния на этот процесс именно андрогенов, синдром Жильбера регистрируется чаще у мужского населения.

Называется механизм передачи – аутосомно-рецессивным. Это значит следующее:

  1. Нет связи с хромосомами X и Y, то есть аномальный ген может проявить у человека любого пола;
  2. Каждый человек имеется каждой хромосомы по паре. Если у него 2 дефектные вторые хромосомы, то синдром Жильбера проявится. Когда на парной хромосоме в таком же локусе расположен здоровый ген, у патологии нет шансов, но человек с такой генной аномалией становится носителем и может передать ее своим детям.

Вероятность проявления большинства заболеваний, привязанных к рецессивному геному, не очень значительна, ведь при наличии доминантного аллеля на второй подобной хромосоме человек станет лишь носителем дефекта. Это не относится к синдрому Жильбера: до 45% населения имеют ген с изъяном, поэтому шанс передачи его от обоих родителей достаточно велик.

Симптомы синдрома Жильбера

Делятся симптомы рассматриваемого заболевания на две группы – обязательные и условные.

К обязательным проявлениям синдрома Жильбера относятся:

  • общая слабость и быстрая утомляемость без видимых причин;
  • в области век образовываются желтые бляшки;
  • нарушается сон – он становится неглубоким, прерывистым;
  • снижается аппетит;
  • появляющиеся время от времени участки кожи желтого оттенка, если билирубин после обострения снижается, то начинают желтеть склеры глаз.

Условные симптомы, которые могут и не присутствовать:

  • боли в мышечных тканях;
  • выраженный зуд кожных покровов;
  • периодически возникающее дрожание верхних конечностей;
  • повышенная потливость;
  • в правом подреберье ощущается тяжесть вне зависимости от приема пищи;
  • головная боль и головокружение;
  • апатия, раздражительность – нарушения психоэмоционального фона;
  • вздутие живота, тошнота;
  • нарушения стула – больных беспокоит понос.

В периоды ремиссии синдрома Жильбера некоторые из условных симптомов могут вообще отсутствовать, а у трети пациентов с рассматриваемым заболеванием они отсутствуют даже в периоды обострения.

Диагностика

Подтвердить или опровергнуть синдром Жильбера помогают различные лабораторные исследования:

  • билирубин в крови — в норме содержание общего билирубина равно 8,5-20,5 ммоль/л. При синдроме Жильбера отмечается повышение общего билирубина за счет непрямого.
  • общий анализ крови — в крови отмечаются ретикулоцитоз (повышенное содержание незрелых эритроцитов) и анемия легкой степени — 100-110 г/л.
  • биохимический анализ крови — сахар в крови — в норме или несколько снижен, белки крови — в пределах нормы, щелочная фосфатаза, АСТ, АЛТ — в норме, тимоловая проба отрицательная.
  • общий анализ мочи — отклонений от нормы нет. Наличие в моче уробилиногена и билирубина свидетельствует о патологии печени.
  • свертываемость крови — протромбиновый индекс и протромбиновое время — в пределах нормы.
  • маркеры вирусных гепатитов — отсутствуют.
  • УЗИ печени.

Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера с синдромами Дабина-Джонсона и Ротора:

  • Увеличение печени — типично, обычно незначительно;
  • Билирубинурия — отсутствует;
  • Повышение копропорфиринов в моче — нет;
  • Активность глюкуронилтрансферазы — снижение;
  • Увеличение селезёнки — нет;
  • Боли в правом подреберье — редко, если есть — ноющие;
  • Зуд кожи — отсутствует;
  • Холецистография — нормальная;
  • Биопсия печени — нормальная или отложение липофусцина, жировая дистрофия;
  • Бромсульфалеиновая проба — чаще норма, иногда незначительное снижение клиренса;
  • Повышение билирубина в сыворотке крови — преимущественно непрямой(несвязанный).

Кроме того, для подтверждения диагноза проводят специальные пробы:

  • Проба с голоданием.
  • Голодание в течение 48 часов или ограничение калорийности пищи (до 400 ккал в сутки) приводит к резкому повышению (в 2-3 раза) свободного билирубина. Несвязанный билирубин определяется натощак в первый день пробы и через двое суток. Увеличение непрямого билирубина на 50-100% говорит о положительной пробе.
  • Проба с фенобарбиталом.
  • Прием фенобарбитала в дозе 3мг/кг/сут в течение 5 дней способствует снижению уровня несвязанного билирубина.
  • Проба с никотиновой кислотой.
  • Внутривенная инъекция никотиновой кислоты в дозе 50 мг приводит к увеличению количества несвязанного билирубина в крови в 2-3 раза на протяжении трех часов.
  • Проба с рифампицином.
  • Введение 900 мг рифампицина вызывает увеличение непрямого билирубина.

Также подтвердить диагноз позволяет чрезкожная пункция печени. Гистологическое исследование пунктата показывает отсутствие признаков хронического гепатита и цирроза печени.

Осложнения

Сам по себе синдром не вызывает каких либо осложнений и не повреждает печень, но важно вовремя от дифференцировать один вид желтухи от другого.

Источник: https://doctor-grebnev.ru/info/chem-opasen-sindrom-zhilbera/

Причины и последствия синдрома Жильбера

Синдром жильбера последствия

Синдром получил своё название от имени французского врача Августина Жильбера, описавшего его впервые в 1901 году.

Заболевание имеет несколько названий: идиопатическая неконъюгированная гипербилерубинемия, простая семейная холемия, врождённая негемолитическая желтуха, конституциональная гипербилерубинемия,  доброкачественная гипербилерубинемия, наследственная доброкачественная неконъюгированная гипербилерубинемия, ювенильная перемежающаяся желтуха.

Общая информация и симптомы заболевания

Синдром Жильбера неизлечим и протекает всю жизнь. Первые симптомы этого недуга появляются чаще всего к 20-30 годам. Заболевание у мужчин может проявляться в раннем или в подростковом возрасте.

Признаки распознавания синдрома Жильбера:

  1. Наступает быстрая утомляемость организма.
  2. Возникает ощущение слабости.
  3. Появляются частые головокружения.
  4. Происходит нарушение сна, сопровождающееся бессонницами.
  5. Ощущение дискомфорта в правом подреберье.
  6. Пожелтение кожи и склеры глаз.
  7. Возникновение проблем с пищеварением.
  8. Снижение или отсутствие аппетита.
  9. Изжога и отрыжка.
  10. Тошнота и рвота.
  11. Вздутие живота.
  12. Незначительное увеличение печени.

Но чаще всего это заболевание протекает бессимптомно, 30% больных даже не догадываются о его наличии. При диагностике этого заболевания чаще всего используют генетический анализ крови, УЗИ органов брюшной полости. При изучении анализов крови  наибольший интерес имеет исследование ДНК гена УДФГ, как основной причины заболевания.

Что является причиной

Это наследственное генетическое заболевание и является результатом дефекта гена, который участвует в обмене билирубина в организме.

Билирубин в крови повышается и приводит к возникновению симптомов желтухи, таких как окрашивание кожного покрова, слизистой оболочки и склеры глаз в желтоватый оттенок. В результате мутации гена UGT1A1 активность печёночного фермента снижается, что приводит к нарушению захвата и транспорта билирубина.

Снижение уровня активности фермента на 10-30% от нормы не угрожает жизни больных. Повышение происходит при физической нагрузке или сильном стрессе.

Что может спровоцировать обострение:

  1. Генетическая предрасположенность по наследству.
  2. Нарушение питания: голодание, чрезмерное употребление жирных продуктов, переедание.
  3. Злоупотребление алкоголем.
  4. Стрессовые ситуации.
  5. Продолжительный приём лекарственных средств.
  6. Перенесённые инфекционные заболевания.
  7. Физические перегрузки.
  8. Хирургические вмешательства и травмы.
  9. Солнечное облучение.
  10. Излишнее употребление специй.

Синдром передаётся по наследству примерно в 50% случаев, при этом мужчинам в 4 раза чаще, чем женщинам. В России этим заболеванием страдают около 5% населения страны.

Часть медицинского сообщества склоняется к тому, что это даже не болезнь, а особенность организма, из-за бессимптомного течения.

При этом люди с этим заболеванием имеют большую восприимчивость к инфекциям разного рода, из-за понижения иммунитета.

Говорить о том, что эта патология безопасна нельзя. Симптом приводит к нарушению работы желудочно-кишечного тракта, нарушению функции печени, приводя к холециститу, холангиту, увеличению размеров печени, дисфункции жёлчного пузыря. При заболевании вирусным или алкогольным гепатитом, человека с синдромом Жильбера спасти чаще всего невозможно, из-за реактивности течения болезни.

Диагностика и лечение

Специального лечения это заболевание не требует.

Необходимо соблюдать некоторые правила: соблюдение диеты №5, исключение тяжёлых физических нагрузок, приём предписанных медикаментов, поддержание здорового образа жизни.

При возникновении желтушности показано применение барбитуратов, желчегонных препаратов, гепатопротекторов, средств, для выведения билирубина из кишечника, пищеварительных ферментов, фототерапии, мочегонных средств, витаминов В.

Принимать лекарственные препараты нужно только под наблюдением лечащего доктора. Основным препаратом, используемым для лечения, является фенобарбитал, при использовании которого могут возникнуть побочные эффекты.

При передозировке не исключена возможность наступления смерти. Поэтому нередко назначают комбинированные препараты, содержащие в своём составе в низкой дозировке фенобарбитал. К таким препаратам относятся корвалол и валокордин.

Наряду с этими средствами, используется группа гепатопротекторов:

  1. Эссенциальные фосфолипиды.
  2. Аминокислоты.
  3. Ингибиторы перекисного окисления липидов.
  4. Урсодезоксихолевая кислота.

Последствия синдрома Жильбера

При своевременной диагностике болезни можно отличить его от других заболеваний крови и печени и начать своевременное и грамотное лечение. При лечении необходимо ограничение применения препаратов с сильным гепатотоксическим действием и корректировка образа жизни больного до устранения полного дискомфорта, вызванного этим недугом.

Синдром Жильбера не причиняет лишних неудобств и беспокойства, протекает благоприятно. Но при нарушении диеты и пренебрежении здоровым образом жизни, режимом, при злоупотреблении алкоголя и неумеренного употребления лекарственных средств может произойти обострение болезни и развитие осложнений.

К таким осложнениям можно отнести:

  • Хронический гепатит.
  • Жёлчнокаменная болезнь.

При соблюдении всех требований к носителям этого генной мутации, последствия не представляют угрозы организму.

Развитие хронического холецистита или холангита, появление жировой дистрофии печени возникают очень редко.

Поэтому при наблюдении у специалиста и соблюдении всех рекомендаций серьёзные осложнения не зафиксированы, и пациенты могут считаться полностью здоровыми. Отказ от прививок не допускается.

Контролировать процесс течения этой болезни должен специалист. Категорически опасно заниматься самолечением. При создании семьи, где один из партнёров является носителем этой болезни, нужно понимать, что синдром Жильбера передаётся по наследству. Поэтому перед планированием беременности нужно проконсультироваться у специалиста в области генетики.

Для профилактики необходимо соблюдение основных правил: придерживаться сбалансированного питания, контролировать применение лекарственных препаратов, ежегодно проходить диспансеризацию, вести здоровый образ жизни.

Источник: https://plusiminusi.ru/prichiny-i-posledstviya-sindroma-zhilbera/

Синдром Жильбера: чем опасен, как лечить, прогноз

Синдром жильбера последствия

Синдром Жильбера – это наследственное заболевание, которое передается с доминантными генами одного из родителей и представляет собой пигментный гепатоз. Он характеризуется постоянным повышением несвязанного билирубина и нарушения транспорта его в гепатоцитах. Для простого обывателя ничего не скажет словосочетание «синдром Жильбера». Чем опасен такой диагноз? Давайте разберемся вместе.

Эпидемиология

К сожалению, это самая часта форма наследственного поражения печени. Особенно распространена она среди африканского населения, у азиатов и европейцев встречается значительно реже.

Кроме того, она непосредственно связана с полом и возрастом. В юношеском и молодом возрасте вероятность манифестации в разы выше, чем во взрослом. Примерно в десять раз чаще встречается у мужчин.

Патогенез

Теперь разберемся поподробнее, как же устроен синдром Жильбера. Что это такое, простыми словами не опишешь. Тут нужна специфическая подготовка по патоморфологии, физиологии и биохимии.

В основе заболевания находится нарушение транспорта билирубина к органеллам гепатоцитов для его связывания с глюкуроновой кислотой.

Причина тому – патология клеточной стенки транспортной системы, а также фермента, который связывает билирубин с другими веществами. Все вместе это повышает содержание несвязанного билирубина в крови.

А так как он хорошо растворяется в жирах, то все ткани, клетки которых содержат липиды, накапливают его, в том числе и головной мозг.

Существует как минимум две формы синдрома. Первая протекает на фоне неизмененных эритроцитов, а вторая способствует их гемолизу. Билирубин при синдроме Жильбера и есть тот самый травмирующий агент, который разрушает организм человека. Но он проделывает это медленно, так что это не ощущается до определенного момента.

Клиника

Сложно найти более скрытное соматическое заболевание, чем синдром Жильбера. Симптомы его либо отсутствуют, либо слабо выражены. Самым распространенным проявлением заболевания служит легкая желтушность кожи и склер.

Неврологическая симптоматика заключается в слабости, головокружениях, утомляемости. Возможна бессонница или нарушения сна в виде кошмаров. Еще реже характеризуют синдром Жильбера симптомы диспепсии:

  • странный привкус во рту;
  • отрыжка;
  • изжога;
  • расстройства стула;
  • тошнота и рвота.

Провокационные факторы

Есть некоторые условия, которые могут спровоцировать синдром Жильбера.

Признаки манифестации могут быть вызваны нарушением диеты, использованием таких лекарств, как глюкокортикостероиды и анаболические стероиды.

Также не рекомендуется употреблять алкоголь и заниматься профессионально спортом. Частые простудные заболевания, стрессы, в том числе операции и травмы, могут тоже негативно сказаться на течении заболевания.

Специальные лабораторные исследования

Идеальным вариантом диагностики является молекулярное исследование ДНК и ПЦР на специфические гены, которые отвечают за обмен билирубина и его производных. Для исключения гепатитов, как причины заболевания печени, ставят серологическую реакцию на антитела к этим вирусам.

Из общих исследований в обязательном порядке проводят еще анализ мочи. Оценивают ее цвет, прозрачность, плотность, наличие клеточных элементов и патологических примесей.

Кроме этого, делают специальные диагностические пробы для более тщательной проверки уровня билирубина. Их есть несколько видов:

  1. Проба с голоданием. Известно, что после двух суток низкокалорийной диеты у человека уровень этого фермента повышается в полтора-два раза. Достаточно взять анализ перед началом исследования, а затем через 48 часов.
  2. Никотиновый тест. Больному внутривенно вводят сорок миллиграмм никотиновой кислоты. Ожидают также увеличение уровня билирубина.
  3. Барбитуровый тест: прием фенобарбитала по три миллиграмма на килограмм в течение пяти дней вызывает стойкое снижение уровня фермента.
  4. Рифампициновая проба. Достаточно просто ввести девятьсот миллиграмм этого антибиотика, чтобы повысить уровень несвязанного билирубина крови.

Инструментальные исследования

В первую очередь это, конечно, УЗИ. С его помощью можно посмотреть строение и кровоснабжение не только печени и билиарной системы, но и остальных органов брюшной полости, чтобы исключить их патологию.

Затем идет компьютерное сканирование. Опять же, чтобы исключить все другие вероятные диагнозы, так как при синдроме Жильбера строение печени остается неизмененным.

Следующий этап – биопсия. Исключает опухоли и метастазирование, позволяет провести дополнительные биохимические и генетические исследования с образцом ткани и поставить окончательный диагноз. Альтернативой ему является эластография. Этот метод позволяет оценить степень соединительнотканного перерождения печени и исключить фиброз.

У детей

Синдром Жильбера у детей проявляется с трех до тринадцати лет. На качество и продолжительность жизни он не влияет, поэтому существенных изменений в развитие ребенка не вносит. Спровоцировать его проявление у детей может стресс, физическая нагрузка, начало менструаций у девочек и полового созревания у мальчиков, медицинское вмешательство в виде операций.

Кроме того, хронические инфекционные заболевания, высокая температура более трех дней, гепатиты А, В, С, Е, ОРЗ и ОРВИ подталкивают организм к сбоям в работе.

Болезнь и военная служба

Молодому человеку или подростку ставят диагноз – синдром Жильбера. «Берут ли в армию с этой болезнью?» – сразу задумываются его родители, да и он сам. Ведь при таком заболевании необходимо бережно обходиться со своим организмом, а военная служба никак к этому не располагает.

Согласно приказу Министерства обороны, юношей с синдромом Жильбера призывают на срочную службу, но есть некоторые оговорки по поводу места ее проведения и условий. Полностью увильнуть от повинности не удастся. Для того чтобы хорошо себя чувствовать, необходимо соблюдать следующие простые правила:

  1. Не пить алкоголь.
  2. Хорошо и правильно питаться.
  3. Избегать интенсивных тренировок.
  4. Не принимать препараты, негативно воздействующие на печень.

Таким призывникам идеально подойдет работа в штабе, например. Однако если вы лелеяли мысль о военной карьере, то от нее придется отказаться, так как синдром Жильбера и профессиональная армия – вещи несовместимые. Уже при подаче документов в высшее учебное заведение по соответствующему профилю комиссия будет вынуждена их отклонить по понятным причинам.

Так то, если вам или вашим близким поставили диагноз синдром Жильбера, “Берут ли в армию?” – это больше не актуальный вопрос.

Лечение

Специфического постоянного лечения людям с данным заболеванием не требуется. Однако все же рекомендуется выполнять некоторые условия, чтобы не было обострения болезни. В первую очередь врач должен объяснить правила питания.

Пациенту разрешается употреблять в пищу компоты, некрепкие чаи, хлеб, творог, легкие овощные супы, диетическое мясо, птицу, каши и сладкие фрукты.

Категорически запрещены свежая дрожжевая выпечка, сало, щавель и шпинат, жирные сорта мяса и рыбы, острые специи, мороженое, крепкий кофе и чай, алкоголь.

Во-вторых, от человека требуется соблюдать режим сна и отдыха, не нагружать себя физическими нагрузками, не принимать лекарственных средств без консультации с лечащим врачом. Как основу образа жизни следует выбрать отказ от вредных привычек, так как никотин и алкоголь разрушают красные кровяные тельца, а это влияет на количество свободного билирубина в крови.

Если все соблюдается правильно, то это делает практически незаметным синдром Жильбера. Чем опасен рецидив или срыв диеты? Как минимум появлением желтухи и других неприятных последствий.

При манифестировании симптомов назначают барбитураты, желчегонные средства и гепатопротекторы. Кроме того, проводят профилактику образования желчных камней.

Для снижения уровня билирубина применяют энтеросорбенты, ультрафиолетовое излучение и ферменты, чтобы помочь пищеварению.

Профилактика

Так как данное заболевание генетическое, то особенной профилактики нет. Единственное, что можно посоветовать, это провести генетическую консультацию перед планированием беременности.

Людям, имеющим наследственную предрасположенность, можно порекомендовать вести здоровый образ жизни, исключить гепатотоксичные лекарства, алкоголь и курение.

Кроме того, необходимо регулярно, хотя бы раз в полгода, проходить диспансеризацию для того, чтобы выявить диагнозы, которые могут спровоцировать начало заболевания.

Вот такой он, синдром Жильбера. Что это такое, простыми словами ответить все еще сложно. Процессы в организме слишком запутанные, чтобы их сразу понять и принять.

К счастью, у людей с этой патологией нет повода, чтобы бояться за свое будущее. Особо мнительные особы могут любое недомогание списать на синдром Жильбера. Чем опасен такой подход? Гипердиагностикой всего и сразу.

Источник: https://FB.ru/article/245745/sindrom-jilbera-chem-opasen-kak-lechit-prognoz

Чем опасен синдром Жильбера: последствия и осложнения болезни для организма, профилактика заболевания

Синдром жильбера последствия

Иногда после обширного застолья с разнообразными блюдами, после употребления алкогольных напитков у человека наблюдается пожелтение кожи и глазных яблок. В большинстве случаев подобные проявления указывают на наличие синдрома Жильбера. Как правило, врач любой специализации может заподозрить наличие этой патологии у пациента, чей оттенок кожи немного желтоват.

Что такое болезнь Жильбера

По сути, это заболевание представляет собой доброкачественную патологию печени хронического характера, при обострении которой кожа больного и белки его глаз приобретают желтый цвет. Заболевание имеет наследственную этиологию и является врожденным.

Синдром Жильбера характеризуется волнообразным течением, и при соблюдении указаний и рекомендаций доктора, а также специальной диеты, больные в течение длительных периодов могут не испытывать никаких неудобств и неприятных симптомов.

Как правило, обострение заболевания наступает при нарушении определенного образа жизни и пищевого поведения, в частности, при употреблении алкогольных напитков, тяжелой, соленой, острой, жареной или жирной пищи, создающей серьезную нагрузку для печени.

Пожелтение кожи при обострении болезни является результатом воздействия на организм билирубина, образующегося из гемоглобина.

Вещество является токсичным, но здоровая и нормально функционирующая печень легко с ним справляется, обезвреживает и выводит из организма.

При наличии синдрома Жильбера печень не может фильтровать билирубин, из-за чего он попадает в кровоток и разносится практически по всему организму, отравляя его и нанося неоценимые последствия, вызывая появление множества неприятных симптомов.

Чем опасен синдром Жильбера для организма

Болезнь Жильбера опасна тем, что при наличии этого синдрома возникает токсичность билирубина.

Само по себе заболевание не приводит к появлению серьезных изменений в печени, в структуре органа, которые, например, практически всегда появляются при циррозе и прочих недугах, но наличие синдрома может стать причиной появления камней в полости желчного пузыря, а также спровоцировать возникновение воспалительных процессов в его протоках.

Некоторые доктора утверждают, что синдром Жильбера не является заболеванием, но это не так, поскольку при наличии этой патологии значительно нарушается синтез основных ферментов, которые участвуют в обезвреживании всевозможных токсинов. Таким образом, печень утрачивает часть своих основных функций, а такое состояние в медицине называется болезнью.

Последствия синдрома Жильбера имеют немало осложнений, учитывая тот факт, что в организме прекращается нейтрализация билирубина и он попадает в кровоток.

В частности, попадая в другие органы, которые не могут обезвреживать билирубин, вещество вызывает в них изменения структуры, а это приводит к дисфункции и нарушениям.

Самым тяжелым последствием может стать проникновение билирубина в головной мозг, в результате чего орган утратит часть естественных функций, что может привести к потере памяти, рефлексов, появлению умственной отсталости или к летальному исходу.

В медицинской практике не наблюдались случаи проникновения билирубина в головной мозг, но если болезнь Жильбера сочетается с какой-либо другой патологией печени, то при обострении заболевания предугадать то, куда именно направится билирубин, невозможно.

Чаще всего болезнь Жильбера выявляется у мужчин, и представляет собой весьма распространенный недуг, проявляющийся в возрасте от 12-и до 30-и лет и сопровождающий человека на протяжении всей оставшейся жизни. Чтобы избежать осложнений и последствий обострений такого недуга, очень важно соблюдать рекомендации врача.

Если же пациент не соблюдает диету, не придерживается определенного режима питания, не ведет здоровый образ жизни, употребляет различные лекарственные средства, запрещенные при этом заболевании и способные спровоцировать появление обострения, у него может возникнуть еще одно очень серьезное осложнение (последствие).

Как правило, при нездоровом образе жизни у пациента достаточно быстро появляется гепатит в хронической форме, представляющий собой хроническое, очень стойкое воспаление печени.

Если больной продолжает вести привычный образ жизни, не обращая внимания на предписания и врачебные рекомендации, то недуг достаточно быстро может перейти в цирроз.

Важно помнить о том, что цирроз является практически необратимым разрушением печени, особенно в запущенном состоянии.

Профилактика заболевания

Предупредить каким-либо способом появление такого синдрома, как и его развитие, невозможно, поскольку заболевание передается по наследственной линии, путем нарушения определенных генов, то есть, является, по сути, генетическим отклонением.

Соблюдение определенных профилактических мер позволяет предотвратить возникновение обострений и снизить интенсивность проявлений, что делает жизнь человека достаточно комфортной.

К мерам профилактики обострений заболевания относится:

  • Корректировка пищевого рациона, составление правильного и сбалансированного меню, исключающего потребление вредных при данном заболевании продуктов;
  • Включение в рацион большое количество растительной пищи;
  • Важно укреплять иммунитет и принимать меры по предотвращению возникновения различных инфекционных и вирусных заболеваний;
  • Следует избегать повышенной физической активности, поскольку это также может спровоцировать появление обострения. Если необходимо, то следует сменить работу и род занятий;
  • Важно избегать употребления наркотических препаратов, алкогольных напитков в любом виде;
  • Необходимо избегать половых контактов без полноценной защиты, поскольку это может привести к заражению гепатитом, что значительно ухудшит ситуацию;
  • Нужно стараться избегать и прямых лучей солнца, находиться на солнцепеке, как можно меньше.

Сам по себе синдром Жильбера не является опасной болезнью, но требует соблюдения многих ограничений и врачебных рекомендаций, что позволяет пациентам вести нормальный и полноценный образ жизни и избегать обострений.

Источник: http://progastromed.ru/bolenzi/pechen/opasnost-sindroma-zhilbera.html

Все о лечении
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: